Стеноз легеневої артерії
зміст:
- Що таке легеневий стеноз
- Причини стенозу легеневої артерії
- Як проявляється стеноз артерії
- лікування захворювання
- Прогнози після операцій
Порок серця одне з найважчих захворювань, іноді він непередбачуваний і здатний певний час маскувати себе. Стеноз легеневої артерії є однією з різновидів вад. За загальною шкалою діагнозів зустрічається не дуже часто. Але така патологія рідко буває одиночної. Зазвичай стеноз такого виду розвивається в різноманітних комбінаціях з іншими змінами в організмі.
Найчастіше діагностується у дітей у віці від 2 років, але це не гарантія. Розвиток і прояв можуть бути індивідуальними, не завжди батьки відразу можуть запідозрити стеноз легеневої артерії у дітей. Стенозний порок небезпечний фатальним кінцем, якщо вчасно не проведена операція. Прогнози на життя без операції вкрай негативні: життєвий цикл не більше 20 років.
Щоб адекватно оцінювати ступінь небезпеки, потрібно трохи знати про стеноз. Будь стеноз - це патологічне звуження, зменшення розміру прохідності. Така патологія може стосуватися багатьох органів, від хребетного стовпа до стенозу гортані. І в кожному випадку це загрожує однозначної смертю, якщо заходи не будуть прийняті стрімко.
Стеноз легеневої артерії у новонароджених може проявитися лише тоді, коли малюк стане більш активним. Припустити розвиток патології і передбачити її появу неможливо при зовні позитивному перебігу вагітності.
Що таке легеневий стеноз
Патологія закладається майже відразу, тільки-но малюк починає рости. Спочатку у нього немає ні аорти, ні клапанів, ні судин. Замість цього існує тільки артеріальний тракт. Згодом він формує аорту і саму легеневу артерію. У нормі розподіл проходить в рівних частках, формування йде правильно. Але буває так, що поділ відбувається на дві частини, при цьому перегородка забирає на себе більшу частину всього обсягу і тим самим рветься зв`язок між передсердям і самими желудочками.
Відео: Стеноз клапана легеневої артерії у молодого собаки
Стеноз легеневої артерії у дітей ділиться на кілька стадій, кожна відрізняється своєю симптоматикою. Кожна з них визначається за ступенем тиску в шлуночку. На тлі неправильного формування виникають подальші неминучі патології. Стенозуючий клапани і навколишні їх судини, майже 95% всіх випадків пов`язані з ураженням клапанів. Поки малюк неактивний, майже нерухомий, серце не отримує навантаження руху. І за рахунок цього тиск небезпечно для життя. Але чим більше розвивається малюк, тим сильніше зростає навантаження. І тільки після досягнення року-двох проявляються перші ознаки грізної патології.
Причини стенозу легеневої артерії
Клапанний стеноз легеневої артерії частіше вроджений. Але він буває і придбаним за певних порушеннях. Вроджена вада частіше з`являється на тлі зовнішнього впливу:
- мама перенесла вірус по типу вітрянки / краснухи;
- мама брала деякі ліки, що викликають розвиток патологій;
- отруєння організму матері хімікатами;
- генетична схильність (рідше).
Придбаної патологія стенозу стає, коли в організмі відбуваються процеси, що створюють перешкоди на шляху руху крові з правого шлуночка в центр легеневого стовбура:
- ревматичні захворювання;
- сифіліс;
- пухлини;
- кісти;
- аневризма.
Через те, що серце вимушено справлятися з титанічної навантаженням, порушується функція міокарда. Чим більше звужується вихідний отвір з самого шлуночка, тим потужніше зростає рівень тиску в ньому. Легенева тканина, що оточує клапани, не отримує і мінімуму достатнього харчування і стає вкрай слабкою. Це активно провокує розвиток туберкульозу як ускладнення після перенесених пневмоній. Діти в ніжному віці особливо уразливі перед будь-якої інфекції через майже повну відсутність імунітету. В результаті ускладнення вбиває малюка.
Відео: ВПС: стеноз ЛА + 46 років жіночого життя
Відео: операція hemi-Fontan
Як проявляється стеноз артерії
До року батьки можуть і не помітити тривожних ознак. Стеноз клапана легеневої артерії буває різного ступеня тяжкості. Від того, наскільки сильно відбулося звуження, залежить важкість і помітність проявів. Однак потрібно розуміти: навіть якщо зараз прояви незначні, скоро вони стануть яскравіше і ситуація погіршиться. Стеноз будь-якій стадії і будь-якого походження не стоїть на місці. Він прогресує, знищуючи організм.
Але якщо дитина народилася з уже сильним звуженням отвору, симптоми виявляться майже відразу:
- задишка;
- не йде набір потрібної ваги, хоча малюк їсть;
- спостерігається ціаноз ніжок / ручок. Синюшність може бути різної яскравості;
- гальмує розвиток.
Коли малюк стане більше, він буде скаржитися на постійну втому. Діти інстинктивно усуваються від будь-якої активності, стають млявими, меланхолійними. Часті непритомність і сонливість будуть постійними ознаками. У дорослих з придбаним стенозом легеневої артерії ознаки будуть агресивніше. На цьому тлі може з`явитися стенокардія, вени на шиї і в доступних місцях помітно набухнуть, пульсація крові буде помітна.
Без лікування у стенозу легеневої артерії розвивається два варіанти:
- серцева недостатність;
- септичний ендокардит.
В обох випадках це летальний результат для людини. У дитячому віці не рідкість розвиток туберкульозу в найгрізнішою формі, що провокує сумні наслідки.
лікування захворювання
У той період, коли порок виявлений, але поки не приносить пацієнтові відчутних незручностей, фахівці зазвичай не наказують дорогих препаратів. З огляду на те, що ізольований стеноз легеневої артерії зустрічається рідко, лікарі вважають за краще почекати для того, щоб повністю «намалювати» клінічну картину. Однак навіть при помірному стенозі, підтримуюча терапія лише відкладає кардинальне лікування. Це істотний плюс, коли вдається відтягнути операцію до 5-8 років. Але дитину необхідно берегти від будь-якої інфекції. Навіть самий безневинний вірус спровокує септичний ендокардит.
Стандартна операція - це вальвулотомія. Операція може бути відкритою або закритою, при якій наноситься менша травма організму. Однак зараз лікарі прагнуть обходити такий вид операції, оскільки в більшості випадків хворого доводиться оперувати вдруге. Причина цього в побічний ефект від операції: у людини виникає ризик недостатності легеневого клапана.
Зараз хірурги підходять до оперативного втручання більш обережно. Застосовуються різні операції шляхом комбінування кількох способів вирішення проблеми. Відправна точка для кінцевого рішення про вид втручання приймається на підставі тяжкості стенозу і ступеня загального ураження організму. Можуть провести ушивання отворів, оберігаючи від викидів венозної крові. Можуть провести операцію шляхом з`єднання підключичної артерії з легеневої.
У складних і обтяжливих випадках вдаються до протезування клапанів. Дія операції направлено на те, щоб захистити лівий шлуночок від масивних вкидань венозної крові і відновити звичайне харчування легеневої тканини.
Прогнози після операцій
Майже 95% хворих після операції, якщо вона проведена на ранньому терміні, повертаються і живуть повну життя. Навіть ті з них, хто страждає особливо тяжку форму, після операції можуть прожити більше 5 років.
