Захворювання печінки синдром бадда-кіарі
Захворювання печінки синдром Бадда-Кіарі рідкісна патологія, обумовлена повною або частковою непрохідністю печінкових вен. Хворі, які страждають таким захворюванням печінки, без необхідного лікування вмирають через стрімкого розвитку ускладнень. У зв`язку з цим діагностика синдрому Бадда-Кіарі є особливої важливості.
Захворювання Бадда-Кіарі швидше сукупний синдром, який з`являється з кількох причин. Якщо причини виникнення захворювання не встановлені, це називаєтьсяідіопатичним варіантом виникнення хвороби.
Можливі причини розвитку захворювання печінки Бадда-Кіарі:
- травми області живота,
- аутоімунні захворювання, такі як геморагічний васкуліт та системний червоний вовчак,
- вроджена аномалія розвитку судин печінки,
- порушення процесу згортання крові,
- операції на органи черевної порожнини, такі як кишечник, жовчний міхур і шлунок,
- пухлини органів черевної порожнини (печінка, нирки, підшлункова залоза, надниркові залози, шлунок).
- цироз печінки і інші вогнищеві ураження печінки,
- тривалий прийом гормональних протизаплідних препаратів,
- вагітність і пологи,
- тривалий прийом препаратів, які викликають підвищення згортання крові,
- тромбоз нижньої порожнистої вени,
- пароксизмальна нічна гемоглобінурія,
- підвищення числа еритроцитів в крові,
- мігруючий вісцеральний тромбофлебіт.
Симптоми, які з`являються при синдромі Бадда-Кіарі.
Поява всіх симптомів даного захворювання печінки залежить від рівня закриття просвіту печінкових вен.
- біль в животі, головним чином в області правого підребер`я,
- збільшення печінки і селезінки,
- кровотеча з розширених вен стравоходу,
- набряки нижніх кінцівок, ознаки тромбозу нижньої порожнистої вени,
- блювота,
- жовтушність шкірних покривів,
- асцит,
- печінкова енцефалопатія.
Синдром Бадда-Кіарі може мати такі варіанти розвитку:
Захворювання починається раптово, основний симптом - це сильний біль в правому підребер`ї і епігастральній ділянці (частина живота, яка розташовується відразу під грудиною). В подальшому може з`явитися блювота. Можливо швидке збільшення печінки. У разі якщо в процес втягнута нижня порожниста вена, можуть з`явитися набряки нижніх кінцівок. Стають видно підшкірні вени передньої черевної стінки та грудної клітини. Захворювання розвивається протягом декількох днів. За цей час може розвинутися асцит хронічного характеру. Трапляється так, що паралельно виникає гідроторакс і лікування діуретиками вже неможливо. В цілому можна сказати, що прогноз захворювання дуже несприятливий.
Протягом довгого часу синдром Бадда-Кіарі ніяк не проявляється. Основна ознака захворювання - це збільшення, а потім ущільнення печінки. Дуже висока ймовірність виникнення цирозу печінки. У цьому випадку буде спостерігатися збільшення селезінки. У процесі розвитку даного захворювання печінки може спостерігатися блювота і біль в правому підребер`ї. На грудній клітці і черевній стінці чітко видно судини. Одночасно можуть спостерігатися симптоми портальної гіпертензії, такі як метеоризм, відчуття переповнення шлунка, печінкова енцефалопатія, диспепсичні явища, кровотечі з розширених вен стравоходу. Часто спостерігається розвиток синдрому нижньої порожнистої вени. Хронічна форма синдрому Бадда-Кіарі може привести до дуже несприятливого результату. Наприклад, до тромбозу мезентеріальних судин і розвитку печінкової недостатності.
Дана форма синдрому Бадда-Кіарі являє собою середню стадію між гострою та хронічною формою. На цьому етапі захворювання можуть спостерігатися ознаки обох варіантів перебігу хвороби.
Діагностика синдрому Бадда-Кіарі.
Розпізнати захворювання Бадда-Кіарі можна спираючись на симптоми. Для точного визначення захворювання існує набір методів дослідження. Методи діагностики синдрому Бадда-Кіарі:
- магнітно-резонансна томографія,
- УЗД внутрішніх органів черевної порожнини з доплерографією судин,
- катетеризація печінкової вени і виконання ангіографії. Це самий достовірний спосіб визначення синдрому Бадда-Кіарі. У процесі його проведення відбувається розрідження тромбів за рахунок введення в тромбірованние вени стрептокіназа. Це дуже ефективно при гострій формі захворювання.
Дане захворювання печінки потребує своєчасній діагностиці. Лікування повинно бути призначено якомога раніше, тому що синдром Бадда-Кіарі може закінчитися смертельним результатом.
