Синдром бадда-кіарі
Відео: Відома піаністка і автор музики Аня Коровушкіна бореться зі смертельною хворобою
зміст:
Печінка є не просто одним з органів тіла. Мало сказати, що від неї залежить метаболізм і інші процеси. Головне її завдання в захисної функції всього організму і курация основних процесів нашого організму. У Вікіпедії синдром Бадда-Кіарі має лише сухе визначення, яке мало може передати ступінь небезпеки для життя хворого. Тому в рамках статті ми постараємося більш спрощено показати особливу небезпеку цього синдрому.
Відео: Лікарка, яка рятувала українських вояків, ніні сама бореться за життя
Печінка оточена оточена судинами, має комірну вену, по якій циркуляція крові відбувається в нормі стабільно. Але при вроджених аномаліях або хронічних захворюваннях ситуація змінюється. Кров сповільнюється, починає застоюватися. В результаті в самій печінці зростає тиск і провокує некроз тканини. Оскільки печінка перекачує величезна кількість крові, що прилягають допоміжні вени не здатні самотужки впоратися з таким навантаженням. Печінка збільшується і ще більше здавлює в міру зростання комірну вену. Це погіршує становище і створює ідеальні умови для розвитку синдрому Бадда-Кіарі.
Синдром може бути первинним тільки при наявності вроджених патологій. Наприклад, при неправильній будові печінки, стенозі порожнистої або ворітної вен. Вторинна форма стає відповіддю не деякі фактори:
- тривалий прийом гормонів, включаючи протизаплідні;
- травми печінки;
- перитоніти / перикардити;
- пухлини;
- тромбоз вен;
- захворювання крові.
У третині випадків синдром взагалі не пояснюється і тому носить назву ідіопатичний. Захворювання відноситься до складних, невиліковно і впливає на тривалість життя. Посилює небезпеку схильність до латентності. Печінка має в народі друга назва «ласкавий, мовчазний вбивця» якраз тому, що в більшості випадків патології печінки розвиваються приховано і нічим не видають себе. І тільки в той період, коли резерви організму виснажені, хворий відчуває тривожні симптоми. Але до того періоду патологія вже не просто хронічна, а виражена максимально небезпечно і агресивно.
Як проявляється синдром
При народженні такого захворювання важливо не те, як діагностують синдром Бадда-Кіарі, а як його дізнатися вчасно. Трохи хворим, але надана можливість припустити наявність такого грізного ворога за деякими симптомів:
- асцит;
- болючість справа;
- почуття напіранія в правій стороні;
- блювота з кров`ю;
- розлад всього шлунково-кишкового тракту;
- поява жовтого відтінку в очах, на шкірі.
Взагалі синдром Бадда-Кіарі може з`явитися гостро, але це буває в незначному відсотку випадків. При гострому сценарії ознаки асциту і жовтяниця стрімкі, формуються в лічені години, дні. Але частіше такий синдром розвивається приховано і виявляється вже в хронічній формі. При цьому хворий починає скаржитися на біль у боці, відчуття гіркоти у роті.
Оскільки захворювання гранично складне в діагностиці, потрібен повний перелік досліджень:
- КТ;
- УЗД Доплера;
- ангіографія;
- біохімія;
- катетеризація обох вен.
У хронічній формі синдром Бадда-Кіарі вже тягне цироз печінки, визначаючи результат. Зупинити таку руйнування неможливо навіть операбельність. Лише в деяких випадках вдається продовжити життя. Потрібно розуміти, лікування необхідно швидке і своєчасне. Але є небезпека, що навіть всі методи діагностики виявляться безсилі на ранній стадії, якщо не буде проявів патології. При діагностиці фахівці часто спираються саме на клінічну картину проявів.
Відео: Синдром Кіарі / гідроцефалія
лікування патології
Тромбоз печінкових вен запускає багато незворотних процесів. Зростає інтоксикація, організм просто поступово отруює сам себе. Консервативне лікування в поодинці майже завжди тягне летальність результату. Дати людині шанс на одужання можливе тільки шляхом хірургічного втручання. Але і таке втручання має протипоказання і не завжди можливо. При тромбозі печінкових вен або при наявності печінкової недостатності, операції вже не проводять.
В інших випадках масштаб операції залежить від ступеня патології. Часто проводять шунтування вен для відновлення нормального кровотоку і зниження тиску в самій печінці. При стенозах вен застосовується протезування, примусове розширення просвіту. Всі дії хірургії завжди спрямовані на виконання одного завдання: відновлення природного кровотоку в печінкових венах.
І тільки при усуненні головної причини виникає питання про необхідність втручання в інші органи, які постраждали в результаті патології. Після операції, якщо вона успішна, традиційне медикаментозне лікування довершує процес. Якщо операція своєчасна і успішна, а терапія грамотна, життя вдається продовжити на 8-11 років.
Більш сумна ситуація при різкому загостренні або гострій формі. Хворий найчастіше впадає в кому, показники падають і він помирає. Якщо відсутня лікування, людина живе не більше двох-трьох років. Ускладнення, який тягне синдром, незворотні. Терапія здатна допомогти тільки в післяопераційному періоді. Як заміщення операції вона тільки полегшить прояви, але не може впливати на джерело.
