Муковісцидоз анатомія внутрішніх органів
муковісцидоз анатомія внутрішніх органів, що б судити, про процеси, які відбуваються з організмом при цьому захворюванні необхідно розібратися, в чому сутність даного захворювання.
муковісцидоз, це спадково обумовлене, генетично детерміноване захворювання, що відноситься до хвороб накопичення. Для нього в патогенезі характерно системне ураження внутрішніх органів, у вигляді порушення екзокринної функції залоз Внутрнние секреції. У патогенезі превалює порушення катаболізму в системі глікозоаміногліканов, і їх накопичення в лізосомах.
Це захворювання успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Буває кілька типів і підтипів. При муковісцидозі анатомія внутрішніх органів буває різноманітним. І залежить від ступеня і рівня ураження.
Є три основні пункти порушення анатомії внутрішніх органів при муковісцидозі Вони такі:
- Поразка екзокринних залоз внутрішніх секреції.
Відео: ВНУТРІШНІ ОРГАНИ ЛЮДИНИ / ЦІКАВІ ФАКТИ
- Зміни в електролітному обміні, за рахунок підвищення рівня кальцію в секреті залоз внутрішньої секреції. У волоссі, нігтях, в поті, виділеннях з слізних залоз підвищення рівня натрію і хлору.
- Поразка сполучної тканини.
Всі ці зміни при муковісдозе призводять до порушення анатомії внутрішніх органів і залоз внутрішньої секреції. Залозиста тканина починає виробляти секрет, в якому переважає підвищена кількість білка, порушується електролітний баланс, знижується кількість і якість ферментів, і в результаті виділення з залоз має підвищену в`язкість, що призводить до закупорки проток їх розширенню, утворення кіст і можливого інфікування. Це характерно для захворювання муковісцидоз.
У фібробластах сполучної тканини накопичуються глюкозоаміноглікани, що в свою чергу веде до порушення руху війок епітелію, у всіх слизових оболонках організму. Порушується диференціація колагенових волокон, і це призводить до склерозування і трансформації анатомії внутрішніх органів.
Анатомічні порушення внутрішніх органів при муковісцидозі однотипні:
Виникнення безлічі ділянок запалення, освіту площ склерозу та формування кіст.
Розглянемо зміни, які відбуваються при муковісцидозі в деяких внутрішніх органах.
Печінка - між часточками і під капсулою утворюється сполучна тканина, кісти в жовчних протоках, з часом розвивається жирова і білкова дистрофія. Може бути, гіпоплазія або атрезія жовчного міхура, жовчних проток.
Відео: Анатомія внутрішніх органів - спланхнологія
У легких при муковісцидозі розвиваються зони ателектазу, емфізематозние ділянки, місця пневмосклерозу. Все це створює умови для розвитку запалення, що супроводжується постійним кашлем із слизисто-гнійними виділеннями.
При тривало поточному захворюванні виділення повністю закупорюють просвіт бронхів і, це веде до атрофічних змін в легенях, анатомічно це проявляється околоваскулярним і околобронхіальним склерозом.
У підшлунковій залозі відзначається дифузний склероз, утворення дрібних кіст, запальний процес. Збільшуються в розмірах острівці Лангенгарса.
При тривалому і важкому перебігу захворювання призводить до утворення ліпоматозу.
І погіршення ферментативної функції підшлункової залози.
У слизовій кишечника розширюються келихоподібних клітини, вони набувають форму кулі, за рахунок того, що в них накопичується в`язкий секрет, в результаті виникає фіброз.
Через необоротних анатомічних змін внутрішніх органів, які виникають при муковісцидозі хворі, без патогномоничного лікування рано гинуть від приєднання вторинної інфекції, а так само декомпенсації органів та систем.
