Причини і принципи лікування муковісцидозу
муковісцидоз - Це спадкове захворювання, яке розвивається на основі продукції людськими залозами секрету підвищеної в`язкості, що стає причиною розвитку вторинних змін в органах дихання і травлення. Це генетичне захворювання, зустрічається вкрай рідко, приблизно 1 до 2000. Причини і принципи лікування муковісцидозу досить добре вивчені в наш час.
Основною причиною захворювання на муковісцидоз є наявність у людини гена муковісцидозу. Саме він і викликає зміни в принципі нормального функціонування залоз внутрішньої секреції.
У нормі залозами людини виділяється секрет, який в своєму складі має різні мікроелементи - це і солі натрію, калію, хлориди, вода і інші складові. У хворих на муковісцидоз кількість хлоридів, які виділяються залозами внутрішньої секреції менше, ніж при нормальному їх функціонуванні. При цьому секрет, який виділяється, має менше води, отже, слиз, яка захищає дихальні шляхи і шлунково-кишковий тракт стає більш в`язкою. Саме через дуже вузький слизу відбувається закупорювання дихальних шляхів, шляхів, за якими здійснюється відтік жовчі від жовчного міхура, відтік соку підшлункової залози та інших органів. Застій секрету в цих органах призводять до порушення їх нормального функціонування.
Класифікація муковісцидозу
• Муковісцидоз з порушенням функціонування підшлункової залози
• Муковісцидоз без порушення функціонування підшлункової залози
• Нетипові форми муковісцидозу
Причинами для постановки діагнозу муковісцидозу є:
1. Наявність характерних змін з боку інших органів і систем організму або наявність муковісцидозу у рідних братів або сестер
2. Підвищена концентрація хлоридів в поті (необхідне проведення тесту за Куком). Потова проба є позитивною при концентрації хлоридів в поті більше 60 мекв / л, сумнівною 40-60 мекв / л, негативною при вмісті хлоридів менше 40 мекв / л. У дітей у віці до 3 місяців проба вважається позитивною при концентрації хлоридів поту більше 40 мекв / л і сумнівною при цифрах нижче даного показника.
Зміни з боку інших органів, які дають можливість запідозрити у людини муковісцидоз:
1. Хронічні захворювання дихальної системи:
• Хронічний кашель, при якому виділяється в`язка мокрота, що заважає нормально від кашляти вміст бронхів
• Постійна захворюваність на інфекції верхніх дихальних шляхів
• Закупорка дихальних шляхів, яка проявляється наявністю галасливого дихання зі свистом
• Носові поліпи, синусит або часті захворювання носової порожнини
• Наявність деформації пальців рук у вигляді потовщення на кінчиках пальців
Відео: Олена Малишева. Симптоми муковісцидозу у дітей
2. Зміни з боку травного тракту:
• Наявність частих і тривалих закрепів
• Недостатність підшлункової залози
• Наявність набряків і анемії, дефіцит вітамінів
• Нестача ваги або низький зріст - як прояв недостатнього засвоєння харчових компонентів
• Непереносимість жирної, смаженої їжі
3. Тривала відсутність сечі, затримки сечовипускання
4. Погіршення зору пов`язані з симптомом сухого ока
Потрібно мати на увазі !!! Постановкою такого важкого діагнозу як муковісцідозобязательно повинен займатися лікар !!!
Принципи лікування хворих на муковісцидоз
Лікування полягає в декількох основних принципах і залежить від того яка форма захворювання властива кожній окремій людині.
1. Якщо є недостатність функціонування підшлункової залози, то необхідно призначення препаратів, в складі яких є ферменти підшлункової залози. Таке лікування необхідно приймати людині довічно.
2. Хворому муковісцидоз необхідне правильне харчування. Для цього використовують спеціальні лікувальні суміші, які мають в своєму складі амінокислоти, білки, жирні кислоти, цукру.
3. При наявності муковісцидозу без порушення функціонування підшлункової залози дієтичного харчування не потребує спеціальної обробки або в спіскеспеціальних продуктів.
4. Обов`язковою умовою є додаткове введення солі разом з їжею.
5. Якщо захворювання торкнулося дихальної системи, необхідний додатковий догляд за прохідністю бронхів. Він полягає в постійному проведенні дренажу і промиванні бронхів від в`язкого слизу.
Відео: Як позбутися від депресії при муковісцидозі? Полегшити симптоми муковісцидозу. лікування гіпнозом
6. Прийом антибіотиків проводиться постійними плановими, регулярними курсами.
7. Застосування жовчогінних засобів і препаратів, що захищають печінку - обов`язкова умова в лікуванні муковісцидозу.
8. Жиророзчинні вітаміни вводять додатково і постійно.
Лікування може проводитися в амбулаторних умовах так і в стаціонарі. При появі ускладнень або погіршення стану, або при важких формах захворювання - обов`язкова госпіталізація в стаціонар.
