Вроджені вади розвитку легенів

Вроджені вади розвитку легенів, це велика група аномалій внутрішньоутробного розвитку, які спричинили за собою грубі зміни будови і функції органів грудної клітини. При посмертному розтині у 3% новонароджених виявляються вроджені вади розвитку легенів, дуже часто вони бувають не сумісні з життям.

Класифікація вроджених вад розвитку легенів

I. Пороки розвитку, при яких є недорозвинення органу в цілому.

а) відсутність легких;

б) недорозвинення легкого;

в) проста гіпоплазія легені;

г) полікістоз легенів;

д) синдром Муна-Кунье;

е) синдром Кемпбела-Вільямса;

ж) вроджена емфізема легенів;

II. Пороки розвитку, при яких є надлишкові освіти:

а) додаткова частка (легке) з нормальним кровообігом та / або неправильним;

б) кісти легені з нормальним кровообігом та / або неправильним;

в) пухлиноподібні освіти;

III. Неправильне розташування структур легені, при певних випадках має значення: дзеркальне розташування легкого, синдром Картагенера, і т.д.

IV. Обмежені порушення і будови бронхів: стенози, дивертикули, Трахеопіщеводний свищі, ларінготрахеомаляція (недорозвинення гортані і її хрящів).

V. Аномалії розвитку кровоносних і лімфатичних судин легенів: стеноз легеневої артерії або її гілок. Розширення легеневих вен, наявність артеріовенозних свищів.

Відео: Вроджені вади розвитку

Розглянемо кожен з них більш детально

Відсутність або недорозвинення легені або його частки. Буває двосторонньої, відсутні всі елементи легкого. Або недорозвинення, легенева тканина відсутня, але є головний бронх у вигляді кукси. Це два несумісних з життям вади. Якщо процес однобічний, то він може проявити себе в будь-якому віці. При огляді відзначається асиметрія, на стороні пороку є сплощення грудної клітини. Хворі відстають у фізичному розвитку, є задишка, і ціаноз шкірних покривів.

Проста гіпоплазія легені, порок при, якому відсутні дрібні бронхи в усьому легкому або тільки в одній частці. Проявиться, може в будь-якому віці, такі діти часто хворіють рецидивуючими пневмоніями, бронхітами, з відділення густий, рясної мокроти.

Кістозні бронхоектазів, порок характеризується тим, що на місці недорозвинених бронхів є кістозно-розширені бронхи. У дітей це проявляється частими обструктивними бронхітами, що обумовлено підвищенням внутригрудного тиску і роздування кіст.

Відео: Роль дитячого хірурга в діагностиці вроджених вад розвитку у плода

Судинні кільця, включає в себе аномальне розвиток дуги аорти, сонних артерій, плечеголовной артерії. Відбувається здавлювання бронхів, і трахеї це призводить до нападів ядухи, ціанозу шкірних покривів, порушення поведінки, хворі стають неспокійними і починають шукати зручне положення. Діти закидають голову назад, відчуття задухи стає менше або зовсім проходить. Дуже часто вони смокчуть кисті рук або пальці.

Синдром Кунео-Муна, порок для, якого характерне різке розширення бронхів і трахеї, має місце недорозвинення еластичної тканини і м`язових волокон. Захворювання спадково обумовлене. Клінічна картина у вигляді рецидивуючих бронхітів. По суті це бронхоектатична хвороба, проявляється постійним кашлем, може бути кровохаркання, надалі розвивається тяжка дихальна недостатність.

Синдром Кемпбела-Вільямса, є вродженим Проком розвитку хрящової тканини, Такі діти, в більшості випадків, народжуються недоношеними. Вже з перших місяців життя бронхи у таких дітей спадаються. Клінініческі, проявляється частими, рецидивуючими, обструктивними бронхітами, болісним кашлем, свистячим диханням, на рентгенографії є емфізема легенів. Згодом розвивається деформація грудної клітки. Прогноз несприятливий, такі діти гинуть від швидко розвинулася легенево-серцевої недостатності.

Вроджена часткова емфізема, цей порок характеризується гіпоплазією або відсутністю хрящів бронхів, внаслідок цього уражене легке роздувається і починає тиснути на нормальну легеневу тканину. У важких випадках захворювання проявляється вже протягом перших 6 місяців життя, з`являються важкі порушення дихання ціаноз шкірних покривів, задишка, порушення кровообігу. У випадках, коли компенсована форма, захворювання розвивається більш повільно.

кісти легко можуть бути вродженими або набутими (паразитарні, бактеріальні). Захворювання може проявитися в будь-якому віці, можуть бути одиничними або зливними. Рано чи пізно вони нагнаиваются, і проявляється запаленням легенів. Підвищується температура легких, інтоксикацією. Кашлем з виділенням густого, застійної, гнійної мокроти. Може спостерігатися здуття кісти і розвиток пневмотораксу.

Синдром Картагенера, вроджений порок розвитку, проявляється тріадою: зворотне розташування внутрішніх органів, брохоектази, хронічні риніти синусити, отити. При цьому пороці нерухомість миготливого епітелію в слизовій оболонці дихальних шляхів. Можуть спостерігатися так само різні пороки розвитку: аномалії розвитку скелета, серця і ін. Клінічно проявляється рецидивуючими гнійними бронхітами, синусити, в подальшому утворюється деформація грудної клітки. У діагностиці важливу роль відіграє діагностування зворотного розташування органів.

Трахеопіщеводний свищі, часто поєднуються з атрезією стравоходу, в типових випадках, проявляється відразу після народження, діти під час годування починають поперхиваются, виникає ціаноз шкірних покривів, при вислуховуванні в легенях є хрипи відразу після годування, для діагностики використовується контрастне дослідження стравоходу.

для уточнення діагнозу і визначення, який саме вада розвитку, проводиться комплексне обстеження: рентгенографія легенів, бронхоскопії, бронхографії, при необхідності, генетичне обстеження, біопсія слизової оболонок дихальних шляхів.