Вроджена вада серця: симптоми, діагностика та лікування: причини виникнення, симптоми, лікування.
Патології з боку серцево-судинної системи в медичній практиці зустрічаються не так часто. Їм схильне менше одного відсотка всіх новонароджених. Тобто з тисячі таких крихт 6-9 матимуть серцеві вади. Для таких малюків подібні захворювання часто смертельні. Так як більшість з них не отримує допомогу своєчасно, то гине майже 70% хворих дітей. Багато хто помирає в перший місяць, 25% на першому році життя. Але навіть якщо вроджений порок серця (ВПС) діагностовано, то згідно зі статистикою в 5% випадків така дитина може не дожити до 15 років. Чому ж ці патології такі небезпечні і як їх лікувати?
Вроджені вади серця та їх класифікація
Виникають такі патології ще в материнській утробі, коли всі органи плоду ще тільки розвиваються. ВПС є дефекти анатомічної будови будь-яких структур серця і судин. Після народження дитини такі відхилення призводять до порушення виконання серцево-судинною системою її фізіологічних функцій, змін гемодинаміки, які носять небезпечний, а часто і смертельний характер.
Група ВПС досить велика й різноманітна. За деякими даними існує від 50 до 100 різних вроджених серцевих вад і безліч їх класифікацій. Серед них є як порівняно легкі, так і несумісні з життям. Вони можуть зустрічатися ізольовано або поєднуватися між собою і з внесердечной аномаліями (наприклад, пороками кістково-м`язової, сечостатевої, центральної нервової систем, травного тракту та ін.).
За характером порушень серцевих структур серед ВПС виділяють гіпоплазії, обструкції і дефекти перегородок. Існування гіпоплазії має на увазі наявність недорозвинення відділів серця. Обструктивні дефекти припускають наявність порушень в пристрої серцевих клапанів, що представляють собою особливі заслінки, які забезпечують коректну подачу крові з одних відділів серця в інші. Перегородки ж відокремлюють ліві відділи від правих. Як дефектів, які з ними пов`язані, можуть виступати отвори в них або навіть їх повна відсутність.
Згідно зі статистичними даними частіше ВПС зустрічається у дітей чоловічої статі, але деякі з них в більшості випадків виявляються у дівчаток. За цією ознакою ці патології ділять на чоловічі, жіночі та нейтральні. Останні в свою чергу поділяються на прості і складні. Простими називають такі вади, коли в процесі внутрішньоутробного розвитку серця в певний момент (зазвичай 2-3 місяць перебігу вагітності) його частина перестає розвиватися. Якщо процес розвитку серцевого м`яза порушується на 4-7 місяці вагітності, то говорять про виникнення складних вад.
Інша класифікація ВПС грунтується на характері порушень, що відбуваються в кровообігу. За цією ознакою серцеві вади діляться на білі або бліді і сині. В останньому випадку має місце гіпоксемія, коли дихальна система втрачає здатність оксигенированную кров. Назва цієї групи захворювань походить від характерного ознаки - синюшности (ціанозу) шкіри у хворого. Для них властиво наявність таких дефектів, при яких відбувається утруднення відтоку венозної крові або змішування її з артеріальною, внаслідок чого рівень кисню в останній знижується. При цьому органи страждають від його нестачі. Існує два варіанти ціанотіческіх вад, а саме з збагаченням або збіднінням крові в легеневій (малому) колі кровообігу. У першому випадку відбувається затримка крові в легенях, а в другому до них надходить недостатня її кількість.
Білі вади отримали своє найменування через типовою для них блідості шкіри хворого. В цьому випадку змішання крові багатою і бідною на кисень не відбувається, але при цьому або венозна кров не надходить у великій (тілесний) коло кровообігу, або існують перешкоди для викиду крові з шлуночків. Цей вид вад може мати кілька варіантів розвитку. Так, може відбуватися збагачення або збіднення крові малого кола, а також збіднення тілесного кола, коли органи і тканини недоотримують кисень, і варіант, при якому значних порушень в процесі розподілі крові не відбувається. В останньому випадку спостерігається неправильне розташування серцевого м`яза (диспозиція серця). Сині і бліді пороки можуть поєднуватися між собою.
Відповідно до Міжнародної номенклатурі ВПС, яка була прийнята у 2000 році, прийнято виділяти гіпоплазію лівого і правого відділів серця, дефекти обструкції і перегородок, а також сині пороки.
патогенез
Без серця функціонування і підтримання життя організму неможливо. Цей орган є одним з найважливіших. Його функція ґрунтується на виконанні ритмічних методичних скорочень структурних одиниць. Ці скорочення забезпечують надходження крові в легені, де вона насичується киснем, і до всіх органів і тканин, куди вона його доставляє.
Робота серця плоду відрізняється від описаного процесу. Оскільки його легені ще не працюють, то циркуляція крові здійснюється в обхід них, через спеціальні протоки. Останні повинні закритися при появі дитини на світ. Іноді під впливом певних несприятливих факторів формування серцевих структур порушується, що викликає аномалії в циркуляції крові по організму.
До таких факторів можна віднести тютюнопаління, вживання алкоголю та наркотиків батьками, важкі токсикози та інші патології вагітності, антибіотикотерапія, проведена в цей час, а також перенесені вагітною деякі інфекційні захворювання, зокрема краснуха, радіацію та інші види випромінювання. Якщо вад серця в сімейному анамнезі немає, то ймовірність їх розвитку у плода навіть під впливом навколишнього середовища становить не більше 5%, але в іншому випадку вона досягає 90%. До іншим сприяючих чинників належать генні мутації, хромосомні порушення, вік батьків (для батька більше 45 років, а для матері більше 35).
Симптоми вроджених серцевих вад
Симптоматика при вадах серця повністю залежить від виду порушень та їх тяжкості. Активніше себе проявляють патології Цианотична типу. Уже в перші години життя у дитини може виникати виражена синюшність шкіри носогубного трикутника, вух, кистей і стоп. Колір шкірних покривів стає темніше при найменшій напрузі (коли дитина смокче груди або плаче). Але ціаноз може свідчити також про проблеми з боку центральної нервової системи або дихальних органів. При зниженому вмісті кисню в крові також можуть спостерігатися втрата свідомості, судоми, тахікардія.
Деякі з синіх патологій несумісні з життям. Так, при транспозиції магістральних судин, коли аорта відходить від правого шлуночка замість лівого, а порожнисті вени входять в ліве передсердя замість правого, дитина, як правило, гине тільки з`явившись на світ. Це ж відбувається, якщо серце сформувалося з трьох, а не з чотирьох камер. Трикамерним називають серце, яке складається з одного шлуночка і двох передсердь або з одного передсердя і двох шлуночків.
При пороках блідого типу спостерігаються ознаки порушення кровопостачання на периферії, які виникають унаслідок звуження просвіту периферичних судин. Останнє відбувається рефлекторно, оскільки скидання крові відбувається в праві відділи серця і її обсяг в тілесному колі знижується. Виявляються білі пороки похолоданням кінцівок у дитини, зблідненням шкірних покривів і видимих слизових оболонок.
Майже у всіх випадках при прослуховуванні серця відразу після народження можна почути шуми під час його скорочення (систоли) або розслаблення (діастоли). Якщо такі шуми виявлені, то при їх наявності і через 4-5 днів можна впевнено говорити про наявність ВПС. За цей час при відсутності вад мале коло кровообігу має запрацювати в повну силу і будь-які відхилення в роботі серця, які були присутні у щойно народженого малюка, повинні зникнути. В іншому випадку виявляються ознаки серцевої недостатності. Поряд з шумами може спостерігатися зміна частоти серцевих скорочень і ритму, прискорене дихання.
Діти з ВПС зазвичай швидко втомлюються, тому вони часто відмовляються від грудей, оскільки процес смоктання забирає у них багато сил. При цьому у малюків спостерігається задишка, виступає піт, прискорюється серцебиття, порушується ритм серцевих скорочень, набухають і починають пульсувати кровоносні судини на шиї. Завдяки компенсаторним можливостям організму пороки серця можуть не мати таких явних проявів. Момент їх виявлення залежить від часу формування гемодинамічної декомпенсації. Наприклад, деякі білі пороки можуть вперше себе проявити в 16-20 років.
У міру дорослішання дитини такі патології можуть виражатися ледве помітним зблідненням або слабким ціанозом мочок вух або шкіри обличчя, потовщенням кінцевих пальцевих фаланг, швидкою стомлюваністю, задишкою, запамороченням, раптовими епізодичними непритомний стан, які можуть бути пов`язані як з фізичної, так і з емоційним навантаженням , набряком кінцівок, підвищеною схильністю до інфекційних захворювань, болями в серці, головними і абдомінальними болями, відсутністю апетиту. При пороках з порушеннями в легеневій колі виникають різні дихальні розлади.
Приблизно після десяти років у дітей з ВВС в порівнянні зі здоровими однолітками стає чітко помітним відставання в розумовому, пов`язаному з недостатнім постачанням головного мозку киснем, і / або фізичному розвитку. Так позначається тривале порушення гемодинаміки. Можуть спостерігатися анатомічні зміни іменовані серцевим горбом. Грудна клітка в нижніх її відділах буде западати, а живіт випинатися. При виснаженні компенсаторних можливостей все яскравіше стають ознаки зниження скорочувальної здатності міокарда (серцевої недостатності), неврологічна симптоматика, пов`язана з порушенням нормального кровопостачання мозку.
Діагностика і лікування ВПС
Сучасна медицина дозволяє діагностувати більшість вроджених вад ще в період внутрішньоутробного розвитку плода. Починаючи з 14 тижня вагітності можливе виконання фетальної ехокардіографії, коли фактично проводиться ультразвукове дослідження серця плода. ЕхоКГ дозволяє візуалізувати анатомічні дефекти структур серця і судин, оцінити скоротливу здатність міокарда. Якщо пороки серцевого м`яза очевидні, то діагноз можна поставити вже на цьому етапі. При патологіях, які не сумісні з життям, жінці рекомендують переривання вагітності.
Якщо за результатами ехокардіограмі поставити діагноз неможливо, але у лікаря є підозри щодо наявності пороку серця, то після народження дитини проводиться повторне УЗД. Оцінити функціональну зрілість міокарда та інших структур, які забезпечують його скоротливу здатність, дозволяє електрокардіографія, а для того щоб оцінити розміри, контури і розташування серця щодо інших органів використовується рентгенографія грудної клітки. З метою уточнення терміновості оперативного лікування пороку використовують катеризации серця. Для підтвердження діагнозу рідко зустрічаються ВПС проводиться комп`ютерна або магнітно-ядерна резонансна томографія. Оцінити ступінь насичення кров`ю киснем і рівень його нестачі в периферичних тканинах дозволяють аналізи крові і пульсоксиметр відповідно.
Не обов`язково для постановки діагнозу доведеться піддати дитину всім позначеним досліджень. Вирішити, які з них необхідні для підтвердження діагнозу, повинен лікар.
Він повинен ґрунтуватися на даних ехокардіографії, аскультации (в даному випадку вислуховування шумів і тонів серця) і візуального огляду, при якому відзначається забарвлення шкірних покривів дитини. Іноді серцеві шуми можуть фіксуватися, для того щоб була можливість їх оцінити надалі. Цей діагностичний прийом називається фонокардіографією.
Виявлені серцеві аномалії найчастіше усуваються оперативним шляхом. Такі операції називають кардіохірургічними і часто вони проводяться вже в перші дні або навіть години життя дитини. Їх ділять на екстрені, коли для збереження життя пацієнта потрібне негайне втручання, невідкладні, якщо є час на підготовку, але все ж потрібна термінова операція, і планові. В останньому випадку лікування проводиться в заздалегідь встановлений час.
На жаль, не всякий порок серця піддається лікуванню. Наприклад, дітей, народжених з трикамерним серцем врятувати неможливо. Але в той же час така патологія, як відкрита артеріальна протока не завжди вимагає такого радикального лікування. Він може закритися самостійно протягом перших двох років життя, тому якщо стан дитини не загрожує його життю, то можна почекати. На час очікування призначається підтримуюча терапія. Найчастіше вичікувальна тактика допускається при блідих пороках, а сині, як правило, вимагають негайного лікування.
Підходи до хірургічного лікування також бувають різними.
Операції за цим критерієм поділяються на радикальні і паліативні. У першому випадку хірург усуває дефект повністю, але для того щоб максимально зберегти нормальне анатомічне співвідношення всіх структур робити таку операцію бажано на повністю сформованому серце. Тому по можливості здійснюють паліативні втручання, що дозволяють поліпшити кровообіг і загальний стан хворого, підготувати його до більш складної радикальної операції.
Хірургічне втручання при ВПС може здійснюватися відкритим, закритим і рентгенохірургіческіх способом. Закриті операції проводяться лише у випадках, коли не потрібно доступ безпосередньо до серця. Відкрите ведення операції передбачає розтин грудної клітини. Воно забезпечує найкращий доступ до порожнини серця, але в той же час передбачає повну зупинку серцевої і легеневої діяльності. Функції цих органів виконує спеціальна апаратура. При рентгенохірургіческіх операціях необхідні маніпуляції здійснюються за допомогою спеціального катетера з балончиком або подобою парасольки на кінці. Якщо потрібно збільшити суджений просвіт або усунути стеноз, то застосовується катетер з балончиком, розширюється під тиском. Коли є необхідність усунути патологічне отвір, то використовується парасольку, який представляє собою латочку.
