Первинний біліарний цироз печінки
Необхідно відзначити, що печінка, є найбільшою залозою і виконує вона тисячі функцій, вона бере участь в знешкодженні різних токсинів, які несе через неї кров. Крім того вона також бере участь в процесах обміну білків, гормонів, вітамінів, біогенних амінів, вуглеводів, амінокислот і це далеко не всі функції, які виконує печінку, досить відзначити, що кожну хвилину в ній відбувається більше двох тисяч різних біохімічних процесів, завдяки яким організм і його органи можуть нормально працювати. Важливу роль відіграє те, що печінка виробляє жовч, яка йде не тільки на процес емульгування жирів, але і для утворення холестерину, без якого не може обійтися жодна клітина нашого організму.
Печінка самовідновлюється орган і її дуже важко зруйнувати, зазвичай її клітини самовосстанавливаются, але при тривалому впливі канцерогенних речовин або алкоголю, клітини печінки починають заміщатися на сполучну тканину, що і веде до цирозу печінки.
Первинний біліарний цироз печінки, є аутоімунним захворюванням, і він проявляється у вигляді негнійного холангіту, яке проходить стадію холестазу і цим захворюванням найчастіше хворіють жінки 50-55 років. Починається це захворювання при імунних аномаліях, коли самі клітини печінки уражаються через несумісність з власними клітинами організму і це пов`язано з генетичною схильністю. Антигени печінки, які виділяються з жовчних канальців, зустрічаються з тими, які циркулюють в крові антитілами і починається утворення перідуктулярних гранулем, що і викликає первинний біліарний цироз печінки. Тому, все внутрішньопечінкові жовчні протоки, починають втягуватися в реакцію гранулематоза, і відбувається поступова облітерація цих проток і таким чином починає розвиватися первинний біліарний цироз печінки.
Такі явища характеризуються, спочатку прогресивним початком захворювання у вигляді хронічного гепатиту і потім переходить в цироз печінки септальний, але потім переростає в макронодулярний тип. Це говорить про наростаючому фимозе, коли нормальна структура паренхіми, а також судинної системи печінки, починають регенеруватися вузли і розвивається печінково-клітинна і судинна недостатність, з появою внутрішньоклітинних судинних анастомоз. Описано чотири стадії первинного біліарного цирозу. Це стадія негнійного холангіту, а друга це стадія дуктулярная проліферації, і вона супроводжується некрозами і інфільтратами перипортальних гепатоцитів. Третя стадія рубцювання, коли з`єднуються междольковие і внутрідольковие жовчні канальця і остання, четверта, це термальна стадія, і вона являє собою змішаний тип цирозу печінки, який розвивається внаслідок швидкого зрощення паренхіми печінки з жовчними канальцями, що з`являється у вигляді жовтяниці з шкірним свербінням.
Первинний біліарний цироз характеризується сверблячкою шкіри, і він посилюється після прийому ванни і особливо в нічний час і такий свербіж може тривати від шести місяців до 8-9 років, поки не з`явиться холестатичнажовтуха і це може бути єдиним симптомом захворювання. Тому це захворювання плутають з коростою, алергічними захворюваннями або нейродермітом. Сверблячка шкіри при цирозі з`являється через сильні подразнень рецепторів шкіри, і це пов`язано з жовчними кислотами, які надходять в кров з сильно уражених жовчних шляхів всередині печінки, при цьому порушується всмоктування в кишечнику вітаміну D і при цьому починає розвиватися остеомаляція і остеопороз, а при остеомаляції збільшується обсяг кісткових тканин і значно зменшується мінералізація кісток. Крім того при первинному біліарному цирозі печінки підвищується ШОЕ, з`являються болі правого боку, з`являються темно-коричнева пігментація шкіри в області лопаток, а потім на сідницях, ліктях і долонях, а потім відбувається холестатичнажовтуха і на початковій стадії вона може бути у вигляді кон`югованої гипербилирубинемии і це може бути одним з головних симптомів первинного біліарного цирозу. Хвороба може розвиватися протягом 22-24 років, а іноді і більше, але може бути і більш швидкий розвиток цирозу, коли стан хворого швидко погіршується і починає розвиватися жовтяниця з появою сильного болісного свербежу шкірного покриву, який супроводжується расчесами, гепатомегалією, гиперспленизмом і іншими симптомами гіпертензії з початком ахолічний стільця, сечовипусканням темно - коричневого кольору. При розвитку цирозу з`являються ураження шкіри, які схожі на вітиліго і з`являються вогнища депігментації, а також з`являється везикулезная і папульозний висип.
На пізніх стадіях первинного біліарного цирозу, як ми вже згадували, розвивається остеопороз, остеомаляція, періостальних новоутворення кісткової тканини і при цьому пальці нагадують барабанні палички. Пігментація шкіри починає посилюватися, з`являються набряки різної етіології і при цьому порушується секреція жовчі і в зв`язку з цим починається атрофія всіх ворсинок тонкої кишки, що веде до порушення утворення і засвоєння жиророзчинних вітамінів К, Е, D, А та починає прогресувати руйнування кісткової і зубної тканини , а зуби розхитуються і випадають.
Первинний біліарний цироз проявляється ураженням нирок, судин, підшлункової залози, слинних і слізних залоз. Зазвичай хворі гинуть від недостатності роботи печінки, і на цьому тлі розвивається портальна гіпертензія, часті переломи кісток. Це важке захворювання мучить людей роками і лікування цього захворювання ускладнене, в зв`язку з функціональним ураженням печінкових клітин, а печінка бере участь в тисячах процесах метаболізму, тому страждають всі органи і вилікувати таке захворювання неможливо.
