Склеродермия причини, типи, форми, симптоми і лікування склеродермії

Склеродермия є хронічним захворюванням шкіри, тобто повного одужання не настає. Сучасна медицина поки лікує тільки симптоми склеродермії і допомагає відчувати себе краще, хоча саме захворювання не проходить.

Склеродермия викликана проблемами з імунною системою людини, яка змушує організм виробляти надто багато білка колагену, що знаходиться всередині шкіри.

В результаті склеродермії шкіра стає густою і щільною, але що більш неприємно, рубці можуть утворитися на внутрішніх органах, легенях і нирках. Ваші кровоносні судини можуть деформуватися і перестати працювати як належить - це призводить до пошкодження тканин і високого кров`яного тиску.

типи склеродермії

Є два основних типи склеродермії: вогнищева і системна

вогнищева склеродермія

Вогнищева склеродермія зачіпає в основному шкіру.

Є дві форми осередкової склеродермії:

Бляшкової склеродермія (Морфея): ця форма проявляється як жорсткі, овальні плями (бляшки) на шкірі. Спочатку вони червоні або фіолетові, потім в центрі з`являється білувате пляма. Шкірне ураження має вигляд ущільнень з бузковим обідком по периферії в початковій стадії склеродермії. Ці плями, як поодинокі, так і множинні, можуть з`являтися як на обличчі, кінцівках і на тулуб. Іноді, але не часто, ця форма склеродермії може вплинути на кров`яні судини або внутрішні органи. Це називається узагальнена вогнищева склеродермія.

Лінійна склеродермія: ця форма викликає лінії або смуги потовщеною шкіри з локалізацією на обличчі, руках, ногах. При лінійній формі осередкової склеродермії ділянки ураження часто утворюються з залученням підлягають м`язів і кісток. Лінійна форма осередкової склеродермії в дитячому і підлітковому віці, може призводити до обмеження рухів (м`язові і суглобові контрактури) та порушень розвитку уражених ділянок. Зазвичай внутрішні органи при осередкової лінійної склеродермії не страждають.

системна склеродермія

Системна склеродермія, яка також називається узагальнена склеродермія, може впливати відразу на багато органів: разом з шкірними ущільненнями відзначаються різноманітні ураження внутрішніх органів (серця, легенів, шлунково-кишкового тракту, нирок), суглобів і кровоносних судин. Буває, що системна склеродермія вражає тільки внутрішні органи і не зачіпає шкіру. Системна склеродермія може розвинутися у всіх вікових групах, з максимальним ризиком в 30-50 років. Жінки хворіють на системну склеродермію в 3-5 рази частіше, ніж чоловіки. 

Є дві форми системної склеродермії: дифузна і лімітована - вони розрізняються за поширеністю і вираженості ураження шкіри і внутрішніх органів.

Дифузна склеродермія: ця форма системної склеродермії приходить без будь-яких попереджень і розвивається стрімко. Шкіра тулуба, стегон, передпліч, рук і ніг може стати ущільненої. Дифузний склеродермія також впливає на такі внутрішні органи, як серце, легені, нирки і шлунково-кишковий тракт.

Лімітована (обмежена) склеродермія: ця форма системної склеродермії розвивається повільно і впливає на шкіру обличчя, рук, і ніг. Вона також може привести до пошкодження легенів, кишечника або стравоходу. Іноді її називають синдром CREST (синдром Тібьержа-Вейссенбаха).

Для багатьох людей з лімітованої склеродермией перспективи хороші, але хвороба має тенденцію погіршуватися з плином часу. Іноді вона може вплинути на серце і підняти кров`яний тиск в легенях - хоча це можна лікувати.

Причина склеродермії, що викликає склеродермії

Сучасна наука поки точно не визначила винуватця склеродермії - ця хвороба одна з цілої групи, відомої як аутоімунні захворювання. Вони відбуваються, коли ваша імунна система, яка зазвичай захищає від мікробів, починає працювати проти вашого організму і викликає запалення шкіри та інших органів.

Відео: Системна і обмеженій формі склеродермії це одне захворювання?

В основі склеродермії надмірне виробництво певними клітинами білка під назвою колаген. Надлишок колагену накопичується в шкірі і внутрішніх органах, приводячи до потовщення і ущільнення шкіри і порушень функцій уражених органів. Крім того, склеродермія може супроводжуватися пошкодженням малих кровоносних судин і активацією імунної системи. Все це в сукупності поступово призводить до такого процесу як склерозування уражених тканин.

симптоми склеродермії

Симптоми склеродермії можуть вплинути на багато частин тіла. Вони включають:

• Ущільнення або потовщення шкіри, яка виглядає блискучою і гладкою. Ці симптоми склеродермії найбільш поширені на руках і обличчі.
• Побіління і / або посиніння пальців кистей, іноді кінчика носа, вух, на холоді або при хвилюванні. Це називається синдром Рейно.
• Виразки або ранки на руках або навколо нігтів
• Маленькі червоні плями на обличчі і грудях. Вони відкрили кровоносні судини, звані телеангіектазії.
• Опухлі або роздуті, або хворобливі пальці і / або ніг. Набряклість пальців кистей спочатку може бути тимчасовою і з`являтися тільки вранці. Шкіра при цьому ставати натягнутою і блискучою, і людина відчуває труднощі при стисненні пальців в кулак.
• Хворобливі або опухлими суглобами
• Обмеження рухів у пальцях кистей, м`язи слабкість
• Сухі очі або рот (так званий синдром Шегрена)
• плутане дихання
• печія
• діарея
• Втрата ваги
• Втрата волосяного покриву в місцях ущільнення шкіри
• Зміни забарвлення шкіри, з`являються ділянки темнішою або, навпаки, світлої шкіри (депігментація)

Через деякий час після появи перших симптомів склеродермії (декількох місяців або років), є ймовірність появи кальцинатов і телангіектазій.

• Телангіектазіі (судинні зірочки) це наслідок розширення дрібних судин шкіри і видно у вигляді маленьких, діаметром кілька міліметрів, округлих плям червоного кольору, які зникають при натисканні.
• Кальцинати це підшкірні відкладення солей кальцію у вигляді невеликих ущільнень, зазвичай на пальцях кистей і навколо суглобів. Підшкірні кальцинати можуть розкриватися з виділенням білої крошковатой маси. При дренуванні або травмах кальцинати можуть інфікуватися і нагноюватися.

Як діагностується склеродермія

Лікар (терапевт, дерматолог, імунолог, ревматолог) проведе фізичний огляд і вивчить вашу медичну історію. Швидше за все ви отримаєте призначення на рентген, на деякі аналізи крові, або візьме невеликий зразок шкіри (так звана біопсія). Він також оцінить серце, легені і стравохід. Оскільки склеродермія пов`язана з потенційними ускладненнями різних внутрішніх органів з переважним ураженням одного з них, обстеження повинно бути комплексним, включаючи лабораторні (аналізи крові і сечі) і інструментальні (ЕКГ, Ехо-КГ, рентгенографія грудної клітки, спірографія і ін.) Дослідження.

Ознаками склеродермії можуть бути також запалення суглобів (артрити) і м`язова слабкість. Хворий при цьому відчуває біль, припухлість і обмеження рухів в уражених суглобах. Обмеження фізичної активності може бути результатом загальної або м`язової слабкості.

Поряд з шкірними і м`язово-суглобовими симптомами, у хворих склеродермією вже на ранніх стадіях хвороби з`являються ознаки залучення внутрішніх органів. Найбільш часто уражається шлунково-кишковий тракт, що проявляється наступними скаргами:

• дисфагія (утруднене ковтання), внаслідок чого хворі змушені запивати тверду їжу водою
• стійка печія, яка посилюється в положенні лежачи, при нахилі тулуба вперед або при підйомі важких предметів
• почуття швидкого насичення і переповнення в шлунку
• здуття живота і запори

Ці скарги є наслідком зниження перистальтики на всьому протязі травного тракту.

У більшості хворих при інструментальному дослідженні виявляється фіброз легенів, який може бути причиною у різному ступені вираженої задишки (від помірної при фізичному навантаженні, більшою, ніж звичайна, до значної - яка турбує і в спокої) і стійкого сухого кашлю. Ці ж скарги можуть вказувати і на інше ускладнення захворювання - легеневу гіпертензію або на ураження серця. В останньому випадку хворі часто відчувають перебої в серці, серцебиття, рідше - болі в області серця.

Як лікується склеродермія

Лікування склеродермії не існує, але ви можете лікувати її симптоми. Лікарі зосередяться саме на наданні симптоматичної допомоги:

• НПЗЗ (нестероїдні протизапальні препарати, такі як ібупрофен або Аспірин). Вони можуть допомогти з набряком і болем.
• Стероїди і інші препарати, щоб контролювати імунну відповідь. Вони можуть допомогти з проблемами м`язів, суглобів, або внутрішніх органів.
• Препарати, які підвищують приплив крові до пальців
• Препарати для зниження артеріального тиску 
• Препарати, які запобігають рубцювання тканини
• Препарати від печії 

Інші речі, які допомагають зменшити симптоми склеродермії:

• Вправа для поліпшення загального здоров`я
• Лікування шкіри, в тому числі світлова та лазерна терапія
• фізіотерапія
• трудотерапія
• Стрес-менеджмент
• Якщо є серйозний збиток органу, може бути запропонована трансплантація.

Всім хворим склеродермією слід уникати переохолодження, тривалого перебування в холодному приміщенні. Оскільки кофеїн і нікотин сприяють спазмів периферичних судин, хворим склеродермією важливо кинути палити, обмежити споживання кави та продуктів, що містять кофеїн. 

Відмова від відповідальності: Інформація, представлена в цій статті про симптоми і лікування склеродермії, призначена тільки для інформування читача. Вона не може бути заміною для консультації професійним медичним працівником.