Системна склеродермія
зміст:
Системна склеродермія - захворювання, при якому вражається сполучна тканина шкіри, судин, внутрішніх органів. Постраждати здатний будь-який орган і частина організму. Захворювання набагато частіше зустрічається у жінок від 35 до 50 років. У чоловіків також може бути таке захворювання, але значно рідше. Системна склеродермія відноситься до категорії невиліковних хвороб. Але її можна контролювати і грамотної терапією покращувати стан, продовжуючи життєвий цикл.
У перекладі термін «склеродермія» означає ущільнення шкірного покриву. Це точно відображає прояви захворювання, коли утворюються ущільнення, множинні фібрози. У міру прогресування хвороби шкіра змінюється, склеротірует, твердне.
Природа такого стану відноситься до аутоімунних, коли в організмі серйозний збій. Імунна система перестає правильно працювати, не впізнає свої клітини і починає їх знищувати. Це можуть бути клітини органів, суглобів або будь-якої частини тіла. Можна виділити декілька чинників, які здатні запускати такі аутоімунні процеси:
- схильність;
- перенесені інфекції;
- нейроендокринні розлади;
- тривалий вплив шкідливих чинників;
- алергії.
Іноді все пов`язується з психоемоційними розладами, частими стресами. В інших випадках системна склеродермія стартує на тлі вакцинацій, коли імунітет неадекватно відреагує на введений препарат. Буває і так, що захворювання стає відповіддю на лікування, особливо за допомогою гормонів. У жінок іноді це результат неправильно підібраних протизаплідних. Взагалі, коли мова про аутоімунної природи, простіше назвати причини, які викликають такі процеси. Це пояснюється тим, що організм і імунітет не вивчені повністю, передбачити однозначно реакцію малоймовірно.
Класифікація хвороби
Системна склеродермія код за МКХ 10 ділиться на види:
- системна. Протікає важко, вражає одночасно внутрішні органи і цілі системи;
- локальна. Вражає шкіру, епідерміс, не торкається внутрішні органи.
Це умовний розподіл і при діагностиці розділяється на додаткові форми:
- дифузна: генералізована форма. Залучені та шкіра, і внутрішні органи;
- ювенільний: рідкісна, зустрічається у дітей;
- лімітована: уражаються суглоби кінцівок. Якщо немає лікування, залучаються легені і кишечник;
- склеродерма: найбільш підступна, не має шкірних ознак, оскільки повністю протікає у внутрішніх системах і органах;
- перехресна: розвивається на тлі ревматоїдного артриту, червоного вовчака.
Хвороба протікає по-різному і однозначно сказати, як саме виглядають поразки, малоймовірно. На фото системна склеродермія виражена більш зрозуміло для сприйняття звичайної людини. Кожний прояв може бути індивідуальним. Самодіагностика не просто не допоможе, вона може стати фатально шкідлива при важких формах. Тому класифікацію і ступеня повинен визначати лікар.
Відео: Склеродермия - причини і лікування
Потрібно розуміти: склеродермія непередбачувана. Якщо на початку вона може проявлятися як локальна, то потім цілком може перерости в системну з великим ураженням. Тому спостереження потрібне постійне.
симптоми захворювання
Симптоми системної склеродермії неможливо визначити детально, але можна виділити певний алгоритм, який проявляється при будь-якій формі захворювання. Людина відчуває себе слабким, втрачає вагу, суглоби болять, підвищується температура. Змінюється шкіра, запалюються дрібні капіляри. Шкіра ущільнюється через пошкодження сполучної тканини.
Найчастіше захворювання передує синдром Рейно. Він виступає як головний супутник при формуванні ознак. Пальці на ногах і руках змінюють колір, втрачають звичайну чутливість. Згодом стають червоними, потім з`являється синюватий відтінок. Це вказує на спазми судин. При охолодженні кінчики пальців німіють, при розігріванні виникає хворобливість і поколювання. Часто синдром Рейно - єдина ознака склеродермії.
Відео: Системна склеродермія
З`являються набряки в різних областях, в залежності від ступеня, виду поразки. Можуть набрякати кінцівки, плечі, гомілки. Набряк хворобливий, довго тримається. Шкіра натягується немов барабан, що також створює дискомфорт і хворобливість при дотику. Сильно страждає обличчя хворого через такого ефекту. Коли шкіра натягується, рот зменшується. І якщо натяг стає критичним, виникають складнощі з харчуванням.
Більш докладні симптоми залежать від того, де вогнище ураження. Якщо це шлунково-кишкового тракту, з`являться ознаки розладів у вигляді відрижок, порушення функцій кишечника, постійні нетравлення, утворення виразкових уражень. Якщо залучаються легені, то буде болісний кашель і постійна задишка. При серцевих осередках болить серце, мучить аритмія.
Відео: Системний склероз або системна склеродермія
лікування захворювання
Тривалість життя при системній склеродермії різна і залежить від змінних: наскільки широко поразку і як далеко зайшли зміни сполучної тканини. Більш сприятливі прогнози при локальному ураженні, коли внутрішні органи виявляються поза зоною ризику. Зміни, яким піддаються системи організму, неможливо звернути. Тому при генерализированном процесі прогноз більш сумний.
Терапія залежить від того, що дало можливий страт імунної патології. І лікування направляється на усунення первинного фактора і тільки так можна зменшити вираженість самої склеродермії. Для цього використовуються різні комбінації стандартного і гормонального лікування.
Хірургічне втручання показане при тій умові, що шкірні ущільнення несуть ризик зменшення стравоходу. Також використовується хірургія для пластичної корекції або при необхідності негайної ампутації фаланги, кінцівки.