Кретинізм: клінічна картина захворювання як ендокринного недуги
Кретинізм є патологію гормонального походження, що виникає на тлі дисфункції щитовидної залози. Ця хвороба призводить до збоїв в психічному і фізичному розвитку людини.
Кретинізм, викликаний недостатністю або повною відсутністю щитовидки може мати вроджений характер, але можливо і розвиток кретинізму у дітей в процесі їх зростання: в цьому випадку причина недуги - нестача йоду або дефіцит гормонів, що продукуються щитовидною залозою.
Причини, за якими виявляються симптоми кретинізму, до сих пір так і не встановлені. У більшості випадків дитячий кретинізм розвивається тоді, коли в організмі матері діагностується недолік йоду. Нерідко жінки з таким діагнозом як ендемічний зоб народжують дітей з дисфункцією щитовидки.
Отже, до основних факторів, що провокує топографічний кретинізм, можна віднести:
- нестача йоду в їжі, яку вживає мати дитини;
- повна або часткова відсутність щитовидної залози, її недостатній розвиток;
- дефіцит гормонів гіпофіза - відповідно, недостатня стимуляція роботи щитовидки;
- дисфункція тіреодіних гормонів щитовидної залози;
- тиреоїдит Хашимото - це запальне захворювання аутоімунного властивості, яке призводить до імунної збою в усьому організмі;
- ускладнення після операцій на щитовидці матері;
- иодное радіоактивне лікування патологій органу при вагітності;
- організм нездатний переводити йод в активну форму, необхідну для адекватної роботи всіх органів і систем;
- генетичні порушення;
- споживання занадто великої кількості йоду;
- наявність антитіл в плаценті.
Топографічний кретинізм нерідко розвивається у жителів тих регіонів, де в природній воді є дефіцит вмісту йоду. В основі появи просторового кретинізму нерідко лежать шлюби між представниками однієї сім`ї (інцест).
Клінічна картина захворювання
Типові симптоми патології:
невисокий зріст;- наявність непропорційно великого, товстого, як - ніби розпухлого мови;
- трохи сплющена форма носа;
- ідіотія, розумова відсталість, затримка в розвитку.
На жаль, без проведення дослідження рівня ТТГ в крові новонародженого точно діагностувати у нього ендемічний кретинізм неможливо. Проте, існують досить характерні ознаки, за якими можна спочатку «запідозрити» наявність цієї недуги:
- підвищена сонливість;
- слабкість;
- дитина відмовляється вживати материнське молоко;
- у малюка протягом тривалого часу не проходить типова для новонароджених жовтяниця;
- регулярні запори;
- яскраво виражені шви кісток черепа;
- є пупкова грижа, живіт має збільшені розміри;
- у дитини спостерігаються сповільнені реакції на будь-які зовнішні подразники;
- малюк пізно і з труднощами починає говорити;
- нерідко у дітей з підозрою на топографічний кретинізм повністю або частково відсутня слух;
- розумовий розвиток повільно, запізніле;
- різні порушення в роботі серця.
Як виявити патологію
Для діагностики недуги використовуються такі методи:
- проведення лабораторних досліджень, що показують підвищений рівень тиреотропного або сироваткових гормонів щитовидки;
- проведення діагностики антитиреоїдних антитіл;
- аналіз гормону щитовидки, який пов`язує глобулін.
Диференціальна діагностика захворювання:
- токсичний зоб;
- йододефіцит;
- гіпопітуїтаризм.
Класифікація
Типологічні різновиди кретинізму:
атіреоідная форма - виникає на тлі аплазії щитовидки або є наслідком повного руйнування даного органу у плода;- Географічна (просторова, топографічна) форма кретинізму проявляється в патологічному невмінні дитини орієнтуватися на незнайомій місцевості.
- Ендемічна форма кретинізму - в основі недуги лежить дефіцит йоду в організмі. Даний тип захворювання призводить до німоті, глухоті, спастичності і моторної дисфункції в організмі дитини.
Географічний кретинізм призводить до таких ускладнень:
- затримка росту дитини;
- хронічна розумова відсталість;
- дисфункція серцево - судинної системи.
Методи боротьби із захворюванням
Як лікувати топографічний кретинізм? На жаль, симптоми недуги супроводжують хворих на протязі всього життя, тому єдиний вихід - це замісна гормональна терапія. Подібні речовини повністю або частково заміщають функцію щитовидки.
Необхідно уникати передозування гормональних препаратів, оскільки у пацієнта можуть з`явитися такі симптоми як:
- тахікардія;
- необгрунтоване занепокоєння;
- неконтрольоване зростання;
- безсоння.
Адекватною альтернативою гормонів щитовидки є Льовотіроксин. Таблетки необхідно розчиняти в незначній кількості води або молока. Вводиться отримана суміш в рот малюка за допомогою шприца без голки або крапельниці. Стандартна доза даного препарату становить 10-15 мкг / кг / л. При правильному застосуванні препарату ступінь його ефективності досить висока.
Крім лікарської терапії, дітям, хворим кретинізмом, показана спеціальна дієта, що передбачає вживання в їжу багатих йодом продуктів.
Своєчасно організоване лікування сприяє корекції розвитку дитини, у якого виявлений топографічний кретинізм, і сприяє забезпеченню його адекватної життєдіяльності.
