Хвороба бехчета. Причини, симптоми, як лікувати хворобу бехчета

Хвороба Бехчета є рідкісним і погано вивченим станом при якому запалюються кровоносні судини і тканини. Хвороба Бехчета іноді називають аутовоспалітельним захворюванням, так як деякі клітини імунної системи можуть викликати це запалення при спрацьовуванні певного "спускового механізму".

Хвороба Бехчета також відома як синдром Бехчета.

Ознаки та симптоми хвороби Бехчета

Хвороба Бехчета може викликати широкий спектр симптомів, але рідко буває так, щоб у пацієнта з хворобою Бехчета відзначалися відразу всі можливі симптоми.

У більшості випадків, будуть моменти, коли симптоми поліпшуються (ремісія) і час, коли вони стають гіршими (спалаху або рецидиви).

Основні симптоми хвороби Бехчета викладені нижче.

Симптоми хвороби Бехчета: виразки в роті

Майже у всіх людей з хворобою Бехчета будуть розвиватися виразки в роті, які виглядають так само, як звичайні виразки в роті, але при цьому вони можуть бути більш численними і болючими. Вони найчастіше розвиваються на мові, губах, яснах і внутрішній стороні щік.

Виразки при хворобі Бехчета зазвичай гояться протягом декількох тижнів, не залишаючи рубців, хоча вони часто повертаються.

Симптом хвороби Бехчета: виразки на статевих органах

Як і виразки в роті, рецидивні генітальні виразки також є поширеним симптомом хвороби Бехчета.

У чоловіків виразки зазвичай з`являються на мошонці. У жінок, як правило, вони з`являються на шийці матки, вульві або в піхву. Однак, генітальні виразки можуть з`являтися в будь-якому місці в паховій області, в тому числі на статевому члені.

Генітальні виразки, як правило, болючі і приблизно в половині всіх випадків залишають рубці. У чоловіків також буває запалення (набряк) яєчок, а у жінок виразки часто роблять секс болючим.

Генітальні виразки, викликані хворобою Бехчета не заразні і не можуть розповсюджуватися через статевий акт.

Ураження шкіри як симптом хвороби Бехчета

У багатьох людей з хворобою Бехчета також будуть розвиватися ураження шкіри -Любиш типу, незвичайного розміру або форми, які розвиваються на шкірі, такі як шишка або знебарвлені області шкіри.

Пошкодження шкіри, які можуть виникнути при хворобі Бехчета включають сильне почервоніння шкіри, викликане розширенням капілярів на ногах, зване еритема і більш широке поширення акне - під назвою псевдофоллікуліт.

Пошкодження шкіри часто гояться протягом 14 днів, хоча вони часто бувають рецидивуючими. Еритема може викликати постійне знебарвлення ділянок шкіри.

Запалення суглобів при хворобі Бехчета

Хвороба Бехчета вражає суглоби у двох третин людей, які страждають на це захворювання, викликаючи такі симптоми артриту, як біль, жорсткість, набряк, тепло і чутливість.

Суглоби, які найчастіше уражаються при хворобі Бехчета - коліна, щиколотки, зап`ястя і дрібні суглоби рук.

На відміну від деяких умов, які впливають на суглоби, постійні пошкодження суглобів рідко при хворобі Бехчета і симптоми зазвичай можна успішно контролювати.

запалення очей

Запалення очей є ще одним поширеним симптомом хвороби Бехчета, воно відбувається приблизно в половині всіх випадків. Запалення очей часто розвивається дуже несподівано.

Запалення при хворобі Бехчета часто впливає на увеального тракт, який є групою пов`язаних структур всередині ока. Іноді обидва ока можуть бути порушені одночасно.

Запалення увеального тракту відомо як увеїт, воно може викликати симптоми, які включають:

• хворобливі червоні очі
• точки, які переміщуються по полю зору
• затуманений зір

У найважчих випадках хвороби Бехчета, запалення очей може призвести до незворотних порушенням зору. Проте, при ранньому ранньому і відповідному лікуванні, запалення проходить.

чутлива шкіра

У деяких людей з хворобою Бехчета, шкіра особливо чутлива до травм або подразнень. Це відомо як патергія.
Наприклад, якщо вколоти шкіру людини з патергіей, то на місці уколу розвинеться велика червона шишка. 

Шлунково-кишкові симптоми хвороби Бехчета

Хвороба Бехчета може викликати запалення шлунка і кишечника, що може привести до появи симптомів, таких як:

• нудота і блювота
• біль в черевній порожнині 
• розлад шлунку
• втрата апетиту
• пронос

Іноді запалення може привести до того, що кишечник пошкоджується і кровоточить. Наявність крові в вашому стільці - можливий симптом запалення слизової оболонки кишечника.

згустки крові

Запалення слизової оболонки кровоносних судин, пов`язаних з хворобою Бехчета може іноді викликати тромби з освітою. Медичний термін для утворення тромбів - тромбоз.

Тромбоз глибоких вен

Одним з найбільш поширених типів тромбів, що впливають на людей з хворобою Бехчета, є тромбоз глибоких вен (ТГВ), коли згусток крові розвивається в одній з глибоких вен тіла, як правило, в ногах. Симптоми тромбозу глибоких включають в себе:

• біль, набряк і болючість в одній з ваших ніг (як правило, в ікрі)
• тяжкий біль в ураженій області
• ніжна шкіра в області згустку
• почервоніння шкіри, особливо в задній частині ноги нижче коліна

ТГВ часто вимагає негайного лікування. Якщо ви підозрюєте, що ви або хто - то з ваших близьких маєте тромбоз глибоких вен, потрібно терміново звернутися до лікаря - і навіть в "швидку допомогу". 

Церебральний венозний тромбоз

Менш поширений тип тромбу, пов`язаний з хворобою Бехчета, церебральний венозний тромбоз. Це стан відбувається, коли згусток крові розвивається всередині кровоносних судин, розташованих між мозковими оболонками.

Тромб може збільшити тиск всередині черепа, а також привести до переривання кровопостачання головного мозку (інсульту).

Симптоми церебрального венозного тромбозу:

• сильна пульсуючий головний біль
• невиразна мова
• припадки 
• втрата слуху
• роздвоєння в очах
• м`язова слабкість або параліч - на відміну від більшості інсультів, можуть бути порушені обидві сторони тіла

Церебральний венозний тромбоз слід розглядати як випадок для невідкладної медичної допомоги. 

Аневризми при хворобі Бехчета

Запалення кровоносних судин може викликати ослаблення частини стінок кровоносних судин. Це призводить до того, що вони починають "випирати" назовні в результаті дії кров`яного тиску. така "опуклість" судин відома як аневризма.

Аневризма зазвичай не викликає яких-небудь помітних симптомів, але якщо стінка кровоносної судини стає занадто слабкою, вона може розірватися, що призводить до внутрішньої кровотечі або дисфункції органів.

Симптоми розриву аневризми варіюються в залежності від того, де в тілі сформувалася аневризма. Можливі симптоми аневризми включають в себе:

• біль у кінцівці
• раптова болісний головний біль
• запаморочення
• диспное
• кашель з кров`ю
• плутанина
• втрата свідомості

Симптоми хвороби Бехчета: запалення нервової системи

Запалення центральної нервової системи (ЦНС) викликає найбільш серйозні симптоми, пов`язані з хворобою Бехчета.
Симптоми запалення ЦНС зазвичай швидко розвиваються протягом декількох днів. це:

• головний біль
• роздвоєння в очах
• втрата рівноваги
• припадки 
• частковий параліч на одному боці тіла
• зміни в поведінці або зміни особистості

Загальні симптоми хвороби Бехчета

На додаток до більш конкретним симптомів, які описані вище, для людей з хворобою Бехчета характерно відчувати більш загальні симптоми в результаті розвитку захворювання, в тому числі періоди крайньої фізичної або розумової втоми, які можуть вплинути на здатність людини займатися будь-яким видом діяльності.

Причини хвороби Бехчета

Точна причина хвороби Бехчета невідома, хоча, як правило, вважають, що вона відбувається в результаті проблеми з імунною системою.
Більшість експертів вважають хворобу Бехчета аутовоспалітельним захворюванням. Це означає, що деякі компоненти імунної системи (природного захисту організму від інфекції і хвороби) помилково атакують здорові ділянки тіла.

Як правило, ваша імунна система буде викликати запалення (набряк) в областях тіла, які стали зараженими.
Але при хворобі Бехчета, запалення зачіпає частини тіла, де немає інфекції, ймовірно, починаючись в стінках кровоносних судин.

Ось чому існує такий широкий спектр симптомів - будь-яка частина тіла, яка має приплив крові може бути порушена запаленням.

Поки не ясно, що викликає цю проблему імунної системи у людей з хворобою Бехчета, але було висловлено припущення, що в механізм залучені гени і чинники навколишнього середовища.

Гени як причина хвороби Бехчета

Одна теорія полягає в тому, що деякі люди народжуються з генами, які роблять їх більш уразливими для розвитку хвороби Бехчета, оскільки захворювання, як правило, набагато частіше зустрічається у деяких етнічних груп, в яких гени, які пов`язані з умовою, є більш поширеним явищем .

Наприклад, хвороба Бехчета у багато разів частіше, ніж в Туреччині, діагностується в північній Європі. Наявність члена сім`ї з умовою може також збільшити ризик розвитку захворювання.

Дослідження показали, що багато людей з хворобою Бехчета мають ген під назвою HLA-B51, і це може значно збільшити ризик розвитку захворювання. Зміни в інших генах, таких як IL10 і IL23R-IL12RB2, також частіше зустрічаються у людей, які страждають на це захворювання.

Фактори навколишнього середовища як причина хвороби Бехчета

Деякі експерти вважають, що генетика не несе відповідальність за хвороба Бехчета, оскільки є багато випадків, коли люди з цим захворюванням не мають будь-яких генів, пов`язаних з ним.

Етнічні групи, які відомі тим, що вони схильні до ризику розвитку цього захворювання, також можуть знизити ризик, їдучи з рідної країни. Наприклад, показники хвороби Бехчета у турків нижче, ніж у тих, які живуть за межами Туреччини. Це говорить про те, що зовнішній фактор навколишнього середовища також може відігравати певну роль у ризику розвитку цієї умови.

Але все ж, спеціальний екологічний фактор, який бере участь у розвитку хвороби Бехчета ні ідентифікований. Проте, часто передбачається, що певну роль може грати вірусна або бактеріальна інфекція, або що у людей з хворобою іншої діапазон бактерій (мікробіома).

Теорія полягає в тому, що, коли людина вступає в контакт з цим вірусом або бактеріями, щось в їх генах змушує тіло не так реагувати і атакувати здорові тканини, що призводить до хвороби Бехчета.

Лікування хвороби Бехчета

В даний час немає ліків від хвороби Бехчета, але ряд процедур здатні полегшити багато симптомів стану і зменшити ризик серйозних ускладнень.

Ваш план лікування хвороби Бехчета

Після того, як діагноз хвороба Бехчета підтверджений, швидше за все, ви будете направлені до декількох різних фахівців, що мають досвід лікування стану. Вони допоможуть скласти конкретний план лікування для вас.

Фахівці, які беруть участь в лікуванні хвороби Бехчета, це:

• дерматолог - лікар, який спеціалізується на лікуванні захворювань шкіри
• стоматолог
• ревматолог - лікар, який спеціалізується на лікуванні спільних умов і умов, що впливають на весь організм
• офтальмолог - лікар, який спеціалізується на лікуванні захворювань очей
• невролог - лікар, який спеціалізується на лікуванні станів, які впливають на нервову систему і мозок

Ваш план лікування хвороби Бехчета, як правило, пов`язаний з використанням комбінації різних препаратів. Залежно від типу і тяжкості симптомів Бехчета, вам може знадобитися приймати ліки тільки в період загострення.

Крім того, ви, можливо, доведеться приймати деякі ліки на довгостроковій основі, щоб зупинити розвиток серйозних ускладнень, такі як втрата зору.

Лікарські препарати для лікування хвороби Бехчета

Ряд різних лікарських препаратів можуть бути використані для лікування різних симптомів хвороби Бехчета, але основні види ліків, які використовуються в загальних рисах можна розділити на кортикостероїди, імунодепресанти та препарати біологічної терапії (лікування живою субстанцією).

кортикостероїди

Кортикостероїди є потужними протизапальними ліками, які можуть бути корисні для зменшення запалення, пов`язаного з хворобою Бехчета.

Залежно від конкретних симптомів, застосовуються різні форми кортикостероїдів:

• місцеві кортикостероїди - застосовуються безпосередньо до постраждалої області: очні краплі, креми або гелі
• пероральнікортикостероїди - зменшують запалення у всьому організмі і бувають у формі таблеток або капсул

Час від часу, можуть бути також використані ін`єкції кортикостероїдів.

Побічні ефекти залежать від форми кортикостероїдами, які ви приймаєте. Побічні ефекти, пов`язані з місцевими кортикостероїдами є рідкістю, але їх тривале застосування може призвести до таких проблем, як витончення шкіри.

Тривале застосування пероральних кортикостероїдів пов`язано з деякими потенційно більш серйозними побічними ефектами, в тому числі:
підвищений апетит, що призводить до збільшення ваги

• перепади настрою
• підвищений тиск в оці (глаукома)
• високий кров`яний тиск (гіпертонія)
• слабкі і ламкі кістки (остеопороз)
• катаракта
• діабет

Імунодепресанти для лікування хвороби Бехчета

Імунодепресанти це вид лікарських препаратів, які знижують активність імунної системи, яка, в свою чергу, перериває процес запалення, що викликає більшість симптомів хвороби Бехчета.

Приклади імунодепресантів, використовуваних для лікування хвороби Бехчета включають азатіоприн, циклоспорин, метотрексат, мікофенолятмофетіла і талідомід.

Ці препарати, як правило, доступні у вигляді таблеток, капсул і ін`єкцій. Колхицин, протизапальний препарат, часто використовується при подагрі, він також з успіхом застосовується для лікування симптомів хвороби Бехчета.

У той час як імунодепресанти корисні при лікуванні широкого спектра симптомів хвороби Бехчета, вони можуть також викликати деякі потенційно серйозні побічні ефекти.

Загальні побічні ефекти імунодепресантів включають в себе:

• вплив на клітини крові і функції печінки (може знадобитися регулярний моніторинг аналізів крові)
• підвищений ризик інфекцій - Ви повинні якомога швидше повідомляти про будь-яких симптомах можливого зараження свого лікаря.
• нудота і блювота
• біль в черевній порожнині (біль живота) 
• пронос
• випадання волосся, що, як правило, носить тимчасовий характер
• поколювання в кінцівках
• м`язові спазми і слабкість

Деякі імунодепресанти також можуть викликати вроджені дефекти і не повинні прийматися, якщо ви вагітні або плануєте вагітність.

Біологічна терапія хвороби Бехчета

Біологічні терапія це сучасніший тип ліків, які більш вибірково націлені на біологічні процеси, залучені в процес запалення.

Наприклад, одна група препаратів, яка називається інгібітор фактора некрозу пухлини альфа (ФНП- ), працює шляхом "орієнтації" антитіл, які, як вважають, викликають більшу частину запалення, пов`язаного з хворобою Бехчета.

Біологічні методи лікування хвороби Бехчета включають інфліксімаб і інтерферон-альфа. Вони можуть або вводитися безпосередньо в вену (внутрішньовенно) або шляхом ін`єкції під шкіру (підшкірна ін`єкція) з різною періодичністю.

У той час як вони часто ефективні, препарати для біологічної терапії є дуже дорогими. У зв`язку з цим, ймовірно, звичайна лікарня не погодяться фінансувати біологічні методи лікування за звичайною страховкою, це буде зроблено тільки якщо ваші симптоми є серйозними і інші ліки виявилися неефективними.

Біологічна терапія може також викликати цілий ряд побічних ефектів, в тому числі:

• підвищений ризик інфекцій
• головні болі
• запаморочення
• нудота
• болю в м`язах і суглобах
• прискорене серцебиття (тахікардія)

Як і у випадку з імунодепресантами, ви повинні негайно повідомляти про будь-які симптоми можливої інфекції свого лікаря. 

Вагітність і фертильність при хворобі Бехчета

Фертильність у жінок з хворобою Бехчета зазвичай не погіршується, але важливо, щоб будь-яка вагітність була по можливості запланована. Це тому, що багато хто з ліків, які використовуються для лікування цього захворювання, такі як колхіцин і талідомід, можуть викликати вроджені дефекти.

Важко передбачити, який ефект надасть і вагітність на симптоми хвороби Бехчета. Наприклад, одне дослідження показало, що симптоми покращилися приблизно у однієї третини жінок, в той час як в іншої третини відмічено погіршення стану їх симптомів, ще в однієї третини симптоми залишилися колишніми.

Існує мало свідчень того, що наявність хвороби Бехчета збільшує ризик пов`язаних з вагітністю ускладнень, хоча є дуже маленький шанс на те, що дитина народиться з тимчасовим станом, яке називається неонатальна хвороба Бехчета.

Фертильності чоловіків з хворобою Бехчета дійсно іноді страждає від захворювання. Це може бути результатом самої хвороби або побічного ефекту деяких з імунодепресантів ліків. Колхицин може тимчасово знизити кількість сперми, але проблема зазвичай проходить після закінчення лікування. 

Якщо хвороба Бехчета впливає на фертильність, в деяких випадках для успішного зачаття призначається лікування безпліддя - наприклад, екстракорпоральне запліднення (ЕКЗ).

Хвороба Бехчета у новонароджених

Існує ймовірність того, що дитина може народитися з типом хвороби Бехчета, який викликає виразки на статевих органах дитини і в ротовій порожнині. Цей тип хвороби Бехчета, відомий як неонатальна хвороба Бехчета, трапляється дуже рідко - всього кілька випадків протягом року на всю країну.

Кортикостероїди можуть бути використані, щоб допомогти полегшити симптоми неонатальної хвороби Бехчета. Проблема зазвичай проходить протягом шести-восьми тижнів після пологів. 

Відмова від відповідальності: Інформація, представлена в цій статті про тболезнь Бехчета, призначена тільки для інформування читача. Вона не може бути заміною для консультації професійним медичним працівником.