Аутоімунне захворювання шкіри пемфигус
Пемфігус - досить рідкісне захворювання шкіри, яке проявляється утворенням на слизовій оболонці своєрідних бульбашок, особливо в області рота і геніталій. Хвороба частіше прогресує у людей середнього віку, однак, нерідко в зону ризику потрапляють і діти. Хоча недуга, в основному, розвивається однаково і у жінок, і у чоловіків, спостереження показали, що дане аутоімунне захворювання частіше зустрічається у далекосхідних жителів.
Аутоімунне захворювання шкіри пемфигус більш ефективно піддається лікуванню на ранніх стадіях свого розвитку. У занедбаному вигляді утворення на шкірі можуть перерости в хронічну форму і навіть привести до смерті.
Пемфігус характеризується появою на шкірі пухирців, які досить легко лопаються, залишаючи відкриті рани, що кровоточать, що є загрозою потрапляння в них різних інфекцій. Розрізняють три основних типи захворювання: помірний, лістообразние і вражає внутрішні органи.
Пемфігус I типу, як правило, починається з появи бульбашок в роті, з подальшим їх переходом на шкіру. На цій стадії уражена шкіра зазвичай не викликає інтенсивних болючих відчуттів.
Пемфігус II типу виявляється відразу на шкірі обличчя і голови, поступово вражаючи спину і груди. У цьому випадку спостерігаються тверді зудять освіти, які не зачіпають слизову оболонку шкіри.
Пемфігус III типу характеризується наявністю досить болючих ран на губах і в роті, а також в області стравоходу. Нерідко аутоімунне захворювання зачіпає легкі, що призводить до його прогресуванню у вигляді утрудненого дихання і появи частою задишки.
Імунна система, як правило, повинна захищати організм від попадання шкідливих бактерій і вірусів, однак при пемфигусе система починає виробляти антитіла, які вражають здорові клітини слизової оболонки шкіри.
Прийнято вважати, що до аутоиммунизации організму призводять часто бактеріальні та вірусні шкірні інфекції, хімічні речовини та лікарські препарати, які здатні затримуватися в клітинах шкіри, а також ультрафіолетове опромінення.
Пемфігус III типу зазвичай спостерігається у хворих на лімфому або хронічної лімфоцітний лейкемію, тому, при перших же проявах хвороби, пацієнту призначається обстеження на наявність ракових захворювань.
- люди середнього віку;
- далекосхідне походження;
- аутоімунний недолік;
- бульбарний параліч;
- ракові пухлини;
- хронічні захворювання шкіри і м`язів.
Аутоімунне захворювання пемфигус іноді досить складно піддається діагностиці, так як поява всіляких прищів і бульбашок на шкірі можна сплутати з безліччю інших недуг. При першому медичному огляді лікар може злегка потерти уражене місце ватним тампоном, так як при пемфигусе верхній шар шкірного покриву з легкістю відділяється від нижнього.
До більш точному і глибокому обстеженню відноситься процедура біопсії, під час якої ретельно досліджується під мікроскопом частинка міхура. Дана процедура може супроводжуватися иммунофлюоресценцией, яка представляє собою забарвлення флюоресцентной фарбою частки ураженої тканини для ідентифікування антитіл. Також проводиться комплекс різних аналізів для виявлення антитіл в крові.
Одним з ускладнень пемфігуса є поширення інфекції через кровотік, що може викликати сепсис з наступним летальним результатом.
При складній формі захворювання можуть спостерігатися проблеми з органами дихання, що в 90% випадків призводить до смерті пацієнта.
Досить часто ускладнення може виникнути внаслідок прийому кортикостероїдних препаратів, які є особливо шкідливими для організму.
Лікування даного захворювання грунтується, головним чином, на методах запобігання можливих ускладнень на самих ранніх стадіях його розвитку. Комплекс необхідних процедур призначається з урахуванням особливостей перебігу хвороби, ступеня ураження тканин, а також індивідуальної переносимості пацієнтом деяких препаратів.
Лікування помірного пемфігуса проводиться, найчастіше, амбулаторно із застосуванням кортикостероїдних засобів. Однак, слід пам`ятати, що тривале застосування таких препаратів може привести до серйозних побічних ефектів, таких як збільшення маси тіла, остеопороз, цукровий діабет, випадання волосся і часта зміна настрою. Також може спостерігатися зниження захисних функцій організму, внаслідок значного придушення імунітету препаратами.
Нерідко лікування кортикостероїдами супроводжується застосуванням таких препаратів, як імунодепресанти, які перешкоджають ураженню здорової тканини, а також протигрибкові засоби і антибіотики, що запобігають виникненню інфекції.
При складній формі пемфігуса пацієнту необхідна госпіталізація з наданням необхідного лікування, спрямованого на запобігання поширення інфекції по кровотоку. Хворому вводять внутрішньовенно натрій, електроліти, кальцій і калій, які заповнюють дефіцит рідини в організмі, що виникає в результаті кровоточивості ран. При наявності болючих ран в порожнині рота рекомендується внутрішньовенне годування. У деяких випадках потрібне переливання плазми з метою видалення з крові антитіл.
З метою мінімізації ризику захворювання необхідно намагатися уникати травм шкірних покривів, вчасно обробляти рани за допомогою антибактеріальних засобів, а також використовувати спеціальні заспокійливі лосьйони, що знижують больові відчуття.
Слід пам`ятати, що своєчасна профілактика може позбавити від досить серйозних проблем зі шкірою, прогноз лікування яких не завжди буває сприятливим.
