Класичний спадковий гемохроматоз

Цілком можливо, що основний заголовок статті Класичний Спадковий гемохроматоз не те назва, яке ви шукали в довіднику захворювань. Ось альтернативні назви хвороби, нерідко вживаються в побуті:

Відео: Спадкові аномалії собак

• бронзовий діабет
• класичний гемохроматоз
• гемосидероз
• основний гемохроматоз
• Гемохроматоз 1 типу
• HFE-асоційований гемохроматоз

Спадковий гемохроматоз це загальний термін для декількох рідкісних генетичних захворювань, які характеризуються накопиченням заліза в різних органах тіла, таких як печінка, серце і підшлункова залоза. Аномальне накопичення заліза може привести до пошкодження уражених органів, викликаючи різні симптоми. Найбільш поширеною формою гемохроматоза, який відомий під декількома різними іменами, включаючи гемохроматоз I типу, HFE пов`язаний гемохроматоз, спадковий гемохроматоз, є класичною спадковий гемохроматоз. 

Накопичення заліза при классіческомм спадковому гемохроматозі виникає повільно, протягом багатьох років. Зрештою, накопичення заліза викликає ушкодження тканин і порушення функціонування уражених органів. У багатьох випадках, симптоми спадкового гемохроматозу можуть не бути очевидними, а починають проявлятися у віці 40-60 років. У чоловіків класичний спадковий гемохроматоз буває приблизно в 10 разів частіше, ніж у жінок. 

Стандартні симптоми спадкового гемохроматозу - біль в животі, слабкість, млявість і небажана втрата ваги. Без лікування, класичний спадковий гемохроматоз може прогресувати, що викликає серйозні, небезпечні для життя ускладнення, включаючи відмову уражених органів. Є кілька різних розладів, пов`язаних з надлишком накопичення заліза в організмі. У сукупності, ці різні розлади згруповані по тяжкості розладів через надлишок заліза. Подібні порушення обумовлені мутаціями в різних генах і мають різні клінічні прояви. Класичний спадковий гемохроматоз викликаний мутаціями HFE гена.

Як вже було сказано, гемохроматоз відбувається, коли занадто багато заліза накопичується в організмі, що призводить до пошкодження печінки і серця. Стан не дарма називається спадковий гемохроматоз, як правило, має значення сімейна історія хвороби, але люди іноді отримують гемохроматоз від необхідності частих переливань крові, захворювань печінки, алкоголізму або від прийняття занадто великої кількості препаратів з залізом. Ранні симптоми спадкового гемохроматозу включають в себе слабкість, болі в суглобах, біль в животі, і потемніння шкіри. Аналізи крові підтвердять або спростують діагноз гемохроматоз.

Лікування класичного спадкового гемохроматозу грунтується на кровопускання, прийомі ліків під назвою хелатні агенти і видаленням з раціону харчування продуктів з високим вмістом заліза.

Відмова від відповідальності: Інформація, представлена в цій статті про спадковий гемохроматоз, призначена тільки для інформування читача. Вона не може бути заміною для консультації професійним медичним працівником.