Вроджена глибока мальформація судин
Артеріовенозна мальформация судин - це вроджена патологія. При мальформації судин артерії та вени набувають вигляду клубка, в якому судини переплетені і з`єднані фистулами один з одним в декількох місцях. З артерій, складових вузол, не виходять капіляри, і кров з артеріального русла потрапляє безпосередньо в венозний русло. Вроджена глибока мальформація судин зустрічається досить рідко.
Вроджена глибока мальформація судин - симптоми
Механізм утворення глибокої мальформації судин у дитини до цих пір невідомий. Патологічно змінене артеріовенозне русло може призводити до наступних станів:
1. крововиливи в тканинах головного мозку. Вони можуть бути різної інтенсивності - від мікрокрововиливів до масивних кровотеч, що загрожують життю хворого. Крововилив може бути паренхіматозним, субарахноїдальним і інтравентрикулярного.
2. судоми у хворих, різної частоти та інтенсивності.
3. неврологічний дефіцит через недостатність харчування тканин головного мозку.
Крововиливи зустрічаються у 70% хворих з артериовенозной мальформації, воно може виникнути в будь-якому віці пацієнта і в будь-якій ситуації. Крововилив найчастіше є причиною смерті пацієнтів з таким діагнозом. Якщо у пацієнта вже був крововилив в головний мозок в минулому - він має підвищений ризик на розвиток повторного крововиливу, найчастіше це відбувається протягом першого року після першого випадку. Крововиливи в головний мозок відбуваються при порівняно невеликих розмірах вузла артеріовенозної мальформації.
Відео: ендохирургию мальформаций головного мозку
Судоми, тонічні напади за типом епілептичних можуть розвинутися у 40% хворих з мальформацій судин головного мозку. Такі хворі потребують постійного лікування, направленому на попередження судом і епілептичних припадків, конвульсій. Найчастіше тонічні судомні напади розвиваються у молодих пацієнтів з великим вузлом артеріовенозної мальформації. Судомні і спастичні стани у хворої дитини спостерігаються в дзеркальному варіанті: судоми, спазми, конвульсії виникають на стороні тіла, протилежної того півкулі мозку, в якому утворився вузол артеріовенозної мальформації.
У дітей може відзначатися екзофтальм, косоокість, зниження зору в одному або обох очах, двоїння предметів, відчуття мушок, пелени, миготіння плям перед очима.
Відео: 6 ЮТУБЕРОВ В ІСНУВАННЯ ЯКИХ НЕ МОЖНА ПОВІРИТИ
Мігренеподібний головний біль іноді є супутником артеріовенозної мальформації, вона зустрічається у 14% хворих з цим діагнозом.
Вроджена глибока мальформація судин - діагностика і лікування
У діагностиці артеріовенозної мальформації використовують рентгенівське дослідження, з його допомогою отримують знімки в одній площині або 3Д. Комп`ютерна томографія дозволяє виявити, чи є крововилив в тканини мозку. Комп`ютерна томографія з ангіографією показує справжнє розташування вузла артеріовенозної мальформації, а також його розміри і структуру. За допомогою магнітно-резонансної терапії виявляють патології судин головного мозку, структуру стінок артерій і вен, створюють точні плоскі чи об`ємні зображення головного мозку пацієнта. Магнітно-резонансна томографія + ангіографія дозволяє детально вивчити локалізацію і анатомічні особливості вузла артеріовенозної мальформації.
При ангіографії в судини пацієнта вводиться контрастна речовина, що дозволяє подивитися структуру і анатомію вузла мальформації.
Лікування дітей з вродженою глибокої мальформації судин грунтуються на застосуванні методів ендоваскулярної емболізації, хірургічної резекції вузла мальформації та опроміненні патологічно зміненого ділянки судин. Методи лікування артериовенозной вродженої глибокої мальформації можуть поєднувати, і застосовують відповідно до стадії захворювання, розмірами вузла мальформації та віку пацієнта.
Хірургічну резекцію вузла артеріовенозної мальформації проводять, якщо він розташований на легкодоступних ділянках головного мозку і не зачіпає життєво важливих центрів. При операції перев`язують живлять вузол артерії, потім вузол мальформації січуть, судини зшивають або виконують пластику. Деякий час після операції хворого спостерігають, визначаючи, чи немає рецидиву захворювання на цій же ділянці головного мозку.
Відео: Альоша Ничипора, 9 років, мальформация кровоносних судин особи, потрібне лікування
При ендоваскулярної емболізації проводять тромбоз артерій, що живлять вузол мальформації. Тромбоз може бути здійснений за допомогою акрилового спеціального клею, спіралей або балонів, введених в просвіт живильної вузол артерії.
Опромінення проводять при порівняно невеликих розмірах вузла, від 3 см діаметром і менш. Іноді радіохірургічне лікування проводять в комплексі з хірургічної резекцією пошкодженої ділянки судин головного мозку або ендоваскулярної емболізації для запобігання рецидивам захворювання в подальшому.
Вроджена глибока мальформація судин - результат захворювання і прогноз
На жаль, методів профілактики артериовенозной вродженої глибокої мальформації немає - вона відбувається з нез`ясованих поки причин. Лікування патологічно зміненого судинного сплетення передбачається тільки хірургічне. Крововилив навіть при маленькому сайті мальформації може статися раптово, в будь-який момент, бути спровокованим ударом голови, іншим захворюванням, перегрівом, навіть гучним сміхом або стрибком дитини. При крововиливі підвищується внутрішньочерепний тиск, виникає сильний головний біль, аж до втрати свідомості. З`являється біль у області очних яблук, у хворого з`являється підвищена чутливість до звуків, яскравого світла, голосу і руху.
Аномалії судин, такі, як вузли мальформації, до певного часу можуть існувати безсимптомно. Результат захворювання, а також результат лікування вузла мальформації судин залежить від розмірів вузла та місця його локалізації в головному мозку. Прогноз для життя і здоров`я хворої дитини може бути сприятливим при невеликих розмірах мальформації, вчасно проведеному лікуванні і відсутності крововиливів і рецидивів захворювання.
Вроджена глибока мальформація судин - це аномалія вен і артерій дитини, яка вимагає тільки хірургічного лікування.
