Клінічні прояви і лікування іхтіозу
Іхтіоз - це серйозне захворювання шкіри, яке передається у спадок і протікає по типу дерматозу, при цьому характерно прояв дифузного порушення зроговіння. На шкірі з`являються лусочки, які схожі на луску риби. Причиною цієї хвороби є генна мутація, яка передається у спадок. Біохімія такої мутації досі не розшифрована. Давайте розглянемо, які клінічні прояви і лікування іхтіозу.
Форми і клінічні прояви іхтіозу.
Сама часто зустрічається форма іхтіозу - звичайний, або вульгарний іхтіоз - Як правило, проявляється протягом перших трьох місяців життя дитини. На перших етапах прояви хвороби шкіра стає шорсткою і сухий. Потім з`являються дрібні сіро-чорні або білі лусочки, які досить щільно прилягають один до одного. Залишаються ураженими пахова зона, пахвові западини, підколінні ямки, ліктьові згини. На руках малюнок стає яскраво вираженим, а на долонях з`являється мукоидное лущення.
Відео: Лікування іхтіозу будинку і в стаціонарі. Дієта, креми та мазі при іхтіозі
Дистрофічні зміни вражають зуби, волосся і нігті. Волосся стає сухим і ломками, нігті починають розшаровуватися і ламатися, з`являється численний карієс. Дуже часто захворювання іхтіоз супроводжується хворобами очей, такими як ретиніт і хронічний кон`юнктивіт. Люди, які страждають іхтіозом, паралельно можуть мати спадкову схильність до короткозорості. Її прояв помітно вже з дитячого віку. Через зниження імунітету хворі іхтіозом мають алергічні захворювання і постійно з`являються різні гнійні інфекції. Паралельно можуть виникнути зміни в працездатності внутрішніх органів. Як правило, з`являються захворювання печінки і серцево-судинна недостатність.
У чоловіків зустрічається тільки рецесивний іхтіоз. Відразу після народження клінічні прояви захворювання відсутні. Найбільш часто хвороба проявляється на другому тижні життя. На шкірі з`являються великі щільні лусочки чорно-коричневого кольору. Між лусочками на шкірі з`являються тріщини. Зовні шкіра хворого нагадує шкіру змії або крокодила. У дітей, хворих такою формою іхтіозу, спостерігається аномалія в розвитку скелета, розумова відсталість і епілепсія. У кількох відсотках випадків може спостерігатися гіпогонадизм і ювенільний катаракта.
Відео: Психосоматика. Захворювання шкіри: псоріаз, нейродерміт, прищі, вітіліго, іхтіоз
Під час вагітності може виникнути вроджений іхтіоз. Розвиток хвороби відбувається на 4-5 місяці вагітності. В цьому випадку при народженні шкіра дитини покрита товстими роговими лусочками сіро-чорного кольору. Рогові щитки можуть досягати товщини в 1 см. Луска можуть бути різної форми, зазубрені і гладкі. Шкіра між лусочками покрита тріщинами і борознами. Через таких проблем зі шкірою ротовий отвір дитини сильно звужена або розтягнуто, тому існують певні проблеми з годуванням. Також відзначаються такі клінічні прояви: повіки вивернуті, тому що шкіра сильно растянута- вушні отвори неправильної форми і повністю заповнені роговими чешуйкамі- у більшості дітей спостерігається аномалія скелета- присутній косорукістю, клишоногість, міжпальцевих перемички на долонях і ступнях- в деяких випадках у дітей відсутні нігті. З вродженою формою іхтіозу діти вмирають через кілька днів після народження.
Одна з форм вродженого іхтіозу - це епідермолітіческій іхтіоз. Шкіра немовляти виглядає так, як ніби обшпарити окропом. Вона яскраво-червоного кольору. Іноді при такій формі захворювання можуть бути крововиливи в шкіру і слизові. В цьому випадку діти часто помирають. У разі більш легких клінічних проявів іхтіозу згодом бульбашок стає менше. Протягом усього життя хвороба проявляється у вигляді спалахів. Під час рецидиву спостерігається сильне підвищення температури тіла. В 4 роки у дитини з`являються рогові нашарування у вигляді товстих лусочок брудно-сірого кольору. Зазвичай лусочки з`являються в місцях природних шкірних складок.
Методи лікування і профілактика іхтіозу.
Залежно від форми іхтіозу хворому призначається амбулаторне лікування або лікування в стаціонарі. Крім основного лікування, хворому призначають нікотинову кислоту і вітаміни групи А, В, С, Е. Всі вітаміни призначають багаторазовими курсами на тривалий час. Лікарські препарати з ліпотропні дією пом`якшують лусочки. Також для стимулювання імунітету необхідні препарати з високим вмістом кальцію і заліза. Хворому показано переливання плазми крові, екстракт алое і гамма-глобулін. Якщо спостерігається ураження щитовидної залози з розвитком гіпотиреозу, призначають тіреодін. Якщо хворий страждає гипофункцией підшлункової залози, призначають інсулін.
При особливо важких випадках іхтіозу або при вродженому захворюванні хворому для лікування призначають гормони. При вивернутих століттях в очі капають ретинол ацетату у вигляді масляного розчину. Після поліпшення стану зменшують дозу гормональних препаратів і поступово виключають. Під час ремісії для контролю над станом пацієнта і попередження розвитку ускладнень проводять аналізи крові. Жінкам в період лактації призначають ті ж вітаміни, що і дітям, які страждають іхтіозом.
Шкіру хворого рекомендовано змащувати дитячим кремом з додаванням вітаміну А. Для хворих іхтіозом проводять місцеве лікування шкіри у вигляді загальних ванн з розчином перманганату калію. Дорослим, хворим іхтіозом, призначають крохмальні і сольові ванни.
На стадії вирішення рецидиву іхтіозу проводять лікування торф`яними і мулових грязями. Ці ж процедури рекомендовані для профілактики захворювання. Стимуляція процесів метаболізму в дермі збільшується завдяки геліотерапії і талласотерапіі, УФ-опромінення в суберітемних дозах. Хворим показані здравниці з сульфідними і вуглекислими ваннами. Відмінно впливають на роботу клітин дерми ароматичні ретиноїди. Вони приводять у норму процеси метаболізму, тому в даний час широко використовуються для лікування іхтіозу.
