Захворювання іхтіоз: загальна інформація

Іхтіоз відноситься до порівняно рідкісної групі шкірних захворювань і характеризується наявністю надмірно сухих поверхонь у великих масштабах. Захворювання іхтіоз розглядається як порушення зроговіння і воно пов`язане з аномальною диференціацією епідермісу або метаболізму.

Іхтіозіформной дерматози можуть бути класифіковані відповідно до клінічними проявами, генетичної презентації та гістологічного дослідження. Були описані успадковані і набуті форми іхтіозу і їх можна розділити на конкретні підтипи. Відзначено п`ять різних типів успадкованого іхтіозу, а саме: іхтіоз, шаруватий іхтіоз, епідермолітіческій гіперкератоз, вроджена іхтіозіформная еритродермія і Х-хромосоми іхтіоз. Взагалі дерматологи налічують 25 видів іхтіозу.

Патофізіологія іхтіозу

Іхтіоз характеризується початком в ранньому дитинстві, зазвичай у віці між 3 і 12 місяців, з дрібними лусочками і різним ступенем сухості шкіри. Масштабування найбільш помітно на тулуб, живіт, сідниці і ноги. На областях згинів, таких як ліктьова ямка, проявів іхтіозу не буває. Експерти з`ясовують зв`язок між іхтіозом і атопічний захворюваннями, тому що від однієї третини до половини пацієнтів з іхтіозом показують риси атопічного захворювання і аналогічну частку мають їх родичі з атопічним захворюванням. Повідомляється, що в 11,5% випадків відзначена зв`язок між атопічний дерматит і первинним спадковим іхтіозом. 

Що таке захворювання іхтіоз

Хвороба іхтіоз ця назва рідкісного генетичного захворювання шкіри. Так як іхтіоз є генетичною мутацією, це захворювання не заразно - ви не можете "зловити" його в ході спілкування з хворим. Захворювання іхтіоз змушує мертві клітини шкіри накопичуватися в масштабних областях на поверхні шкіри людини. 

У більшості випадків іхтіозу, ці області м`які на дотик і вони знаходяться лише в конкретних областях тіла. Однак в деяких випадках, ураження шкіри при іхтіозі є серйозними і можуть покривати великі ділянки тіла, в тому числі живота, спини, рук і ніг.

Що викликає іхтіоз шкіри

Як і у випадку багатьох інших захворюваннях шкіри, генетика грає головну роль в передачі іхтіоз. Так як іхтіоз є аутосомно-домінантним типом захворювання, це означає, що тільки один з батьків повинен володіти мутованим геном, щоб передати його своїй дитині. Це один з найбільш поширених варіантів всіх успадкованих шкірних захворювань.

Іхтіоз може бути присутнім при народженні або може з`явитися в перші кілька років життя дитини, але, як правило, вроджений іхтіоз зникає в ранньому дитинстві. Деякі люди ніколи не хворіють вдруге іхтіозом, але у інших, прояви іхтіозу можуть повернутися в зрілому віці.

Іхтіоз у дорослих може розвинутися, навіть якщо вони не несуть дефектний ген. Хоча це буває рідко, іхтіоз пов`язаний з іншими умовами, в тому числі з раком, хронічною нирковою недостатністю або захворюваннями щитовидної залози.

Іхтіоз може також відбуватися разом з іншими шкірних захворюваннями, такими як атопічний дерматит (екзема) або кератоз Pilaris. Атопічний дерматит, більш відомий як екзема, відомий тим, що утворює надзвичайно зудять висипання на шкірі. Уражені ділянки шкіри також можуть бути товстими і покритими лускою. Білі або червоні шкірні ураження, викликані кератоз Pilaris можуть виглядати приблизно як акне, але вони зазвичай з`являються на руках, стегнах, або сідницях. Ця умова також може викликати появу огрубнули ділянок шкіри.

симптоми іхтіозу

Симптоми іхтіозу, як правило, сильніше виявляються в зимовий період, коли повітря холодніше і суші.

Симптоми іхтіозу включають в себе:

• шарування шкіри голови
• кожний зуд
• лускаті освіти на шкірі
• дуже суха шкіра
• потовщена шкіра
• рідко: витончення нігтів, кісток, волосся і зубів, кон`юнктивіт, алергія

Симптоми іхтіозу складно не помітити - при звичайному (вульгарному) іхтіозі, який діагностується найчастіше, шкіра спочатку стає сухою і шорсткою, після чого шкіра при іхтіозі покривається дрібними білими або сіро-чорними лусочками, що міцно з`єднуються один з одним на кшталт риб`ячої луски. При цьому, ліктьові і підколінні згини, пахвові западини і області в паху, при іхтіозі не пошкоджуються. У важких випадках іхтіозу, можуть розвиватися глибокі, болючі тріщини на підошвах ніг або долонях. Дивіться як виглядає ихтиоз на фото, погодьтеся, все прояви дуже симптоматичні.

діагностика іхтіозу

Лікар-дерматолог, який спеціалізується на шкірних розладах, зазвичай може діагностувати іхтіоз візуально.

Ваш лікар попросить вас про будь-якому сімейному анамнезі захворювань шкіри, віком, коли ви вперше відчули симптоми іхтіозу, і страждаєте ви від будь-яких інших шкірних захворювань.

Ваш доктор почне фіксувати, де з`являються плями сухої шкіри. Це допоможе лікарю відстежувати ефективність лікування симптомів іхтіозу.

Дерматолог може також виконувати інші тести, такі як аналіз крові або біопсію шкіри, щоб виключити інші захворювання шкіри, такі як псоріаз, який викликає схожі симптоми. Біопсія шкіри включає в себе видалення невеликої ділянки ураженої шкіри для дослідження під мікроскопом.

лікування іхтіозу

Дослідники в медицині досі не знайшли ліки від іхтіозу, сьогодні лікування іхтіозу зводиться до контролю ваших симптомів і полегшення стану при захворюванні. 

Так як вилікувати іхтіоз можна, то перша лінія оборони проти лускатої, сухої шкіри, це зволоження ураженої ділянки шкіри на регулярній основі. Процедури можуть включати в себе застосування великого шару крему і мазі кілька разів на день. Експерти клініки Майо пропонують використовувати зволожуючі креми з сечовиною або пропіленгліколь-навіть простий вазелін. Для досягнення найкращих результатів в лікуванні симптомів іхтіозу, застосовувати крем або мазь краще безпосередньо після купання. 

Ваш лікар може також призначити спеціальні креми або мазі, щоб допомогти зволожити шкіру, позбутися від мертвої шкіри і зняти запалення і свербіж при іхтіозі. 

Препарати для лікування іхтіозу містять такі інгредієнти:

• молочнокислі або інші альфа-оксикислоти: ці сполуки, також використовуються в антивікових косметичних засобах, вони допомагають шкірі утримувати вологу і зменшити масштабування.
• ретиноїди: ці речовини, отримані з вітаміну А, можуть мати деякі несприятливі побічні ефекти, такі як набряк слизової, випадання волосся, або дефекти у новонароджених, якщо приймати ретиноїди під час вагітності. Ретіноїди можна використовувати в складних випадках, щоб уповільнити виробництво вашим тілом нових лусочок.

Життя з іхтіозом

Життя з іхтіозом і аналогічними захворюваннями шкіри буває час від часу утруднено, особливо для дітей. Можливо, хворому іхтіозом може знадобитися допомога професіонала в в області психічного здоров`я. Ці методи можуть допомогти вам відновити вашу довіру до світу в цілому і мати справу з будь-якими емоційними труднощами, з якими ви можете зіткнутися.

Ключ до нормального життя з таким захворюванням як іхтіоз, це навчання тому, щоб зробити управління іхтіозом частиною вашого повсякденного життя.