Причини рідкісної хвороби крейтцфельдта - якоба
Відео: Рідкісний випадок захворювання виявлено вперше у москвички
Це рідкісний стан щорічно діагностується приблизно у одного з мільйона чоловік. У типових випадках симптоми розвиваються у людей у віці близько 60 років-захворювання рідко спостерігається в більш молодому віці. Проте в 1995 році у кількох молодих людей була діагностована трохи інша форма патології, названа новим варіантом хвороби Крейтцфельдта - Якоба. Розглянемо всі причини рідкісної хвороби Крейтцфельдта - Якоба.
Прояви захворювання варіюють, але нерідко включають:
- поступову втрату пам`яті на поточні події;
Відео: У Каліфорнії зафіксований випадок коров`ячого сказу
- зміну настрою і втрату інтересу до соціальної активності;
- неможливість виконувати раніше здавалися простими завдання;
- в разі нового варіанту хвороби Крейтцфельдта - Якоба першими симптомами часто є дратівливість і безсоння.
Протягом декількох тижнів розвиваються більш важкі симптоми:
Відео: Як лікувати коров`ячий сказ
- нестійкість і нерішучість при ходьбі;
- погіршення зору;
- галюцинації уповільнення і невиразність мови, труднощі в підборі слів.
На більш пізньому етапі захворювання швидко прогресує і супроводжується:
- нетриманням сечі;
- тремором;
- паралічем кінцівок;
- втратою здатності говорити, є і пересуватися.
У міру прогресування захворювання пацієнти перестають усвідомлювати те, що відбувається. Спостережуване порушення більшою мірою є рефлекторним, ніж реакцією на події. Смерть настає протягом півроку, часто в результаті пневмонії. Приблизно в 10% випадків симптоми можуть зберігатися протягом 2-5 років. Раніше вважалося, що збудником спорадичною форми хвороби Крейтцфельдта - Якоба, яка становить 90-95% всіх випадків, є вірус. Однак інфекційний агент не був ідентифікований.
В даний час існує теорія, що причиною хвороби Крейтцфельдта - Якоба є пріони (особливий клас інфекційних агентів). Вважається, що при спорадичною формою хвороби Крейтцфельдта - Якоба молекула білка здорової клітини піддається спонтанним змін з утворенням пріона і потім провокує такі ж зміни в інших подібних молекулах, таким чином, запускаючи ланцюгову реакцію. До теперішнього часу тип пріона не визначений, і механізм, за допомогою якого він викликає енцефалопатію, залишається невивченим.
При інших формах хвороби Крейтцфельдта - Якоба викликає захворювання агент передається наступними шляхами:
• при сімейній формі хвороби Крейтцфельдта - Якоба - захворювання передається наступним поколінням генетично;
• заражені нейрохірургічні інструменти, трансплантати твердої мозкової оболонки, рогівки трансплантати і мозкові електроди можуть бути факторами передачі хвороби Крейтцфельдта - Якоба. Новий варіант хвороби Крейтцфельдта - Якоба у людей вважається результатом вживання в їжу яловичини, зараженої коров`ячої губчастої енцефалопатією (КГЕ).
Хвороба Крейтцфельдта - Якоба зустрічається дуже рідко, щорічно вражаючи одну людину на мільйон жителів у всьому світі. Новий варіант хвороби вперше був діагностований в 1995 році у Великобританії. Діагностувати хворобу Крейтцфельдта - Якоба непросто, особливо через те, що ранні симптоми часто відносять до проявів депресії.
Методи і причини дослідження включають:
• комп`ютерну або магнітно-резонансну томографію - в рідкісних випадках вони допомагають виявити області дегенерації мозку;
• люмбальна пункція для отримання зразка спинномозкової рідини - може бути виконана для виключення іншої патології;
• електроенцефалографію (ЕЕГ) - в ряді випадків дозволяє виявити характерні порушення електричної активності головного мозку;
• посмертне дослідження мозку - єдиний точний метод діагностики. При ньому виявляють характерну втрату клітин мозку, які заміщуються мережею сполучнотканинних волокон. У нервовій тканині утворюється безліч мікроскопічних отворів, що надає їй губчастий вид-звідси термін - губчаста енцефалопатія
При новому варіанті хвороби Крейтцфельдта - Якоба великий мозок і мозочок містять велику кількість відкладень аномального білка. Хвороба Крейтцфельдта - Якоба - незаразні захворювання і не може передаватися від хворої людини. Проте, має сенс дотримуватися запобіжних заходів, особливо при контакті з кров`ю або тканиною головного мозку. Не існує відомого способу профілактики спорадичною форми захворювання, так як її причина остаточно невідома. Звичайні процедури стерилізації, судячи з усього, не здатні знищити фактор, що викликає захворювання, тому в даний час інструменти, що застосовувалися в ході нейрохірургічного втручання в разі хвороби Крейтцфельдта - Якоба, знищують.
Зв`язок між новим варіантом хвороби Крейтцфельдта - Якоба і КГЕ до теперішнього часу встановлена тільки на підставі статистичних даних. При лабораторному тестуванні прямого взаємозв`язку встановлено не було. Статистичні дані взаємозв`язку розвитку даного захворювання з КГЕ, проте, здаються вельми достовірними. Тому в багатьох країнах вживаються заходи, спрямовані на унеможливлення вживання населенням м`яса корів, хворих KI3. Ефективного способу лікування хвороби Крейтцфельдта - Якоба досі не розроблено. Ідентифікація молекулярної структури пріонів, можливо, в майбутньому дозволить розробити нові способи терапії.
Симптоматичне лікування включає:
• прийом препаратів для зменшення тремору (тремтіння);
• догляд доглядальниці при неможливості для хворого пересуватися і харчуватися самостійно. З`ясування природи і будови пріонів може, врешті-решт, привести до появи нових методів ефективного лікування захворювання.
