Панцитопенія: причини, симптоми, лікування

Панцитопенія - гематологічна концепція, що означає скорочення всіх перефіріческіх видів клітин крові. У зв`язку з різким скороченням числа всіх видів клітин крові в клінічній картині панцитопению ділять на три основних синдроми: геморагічний, інфекційних і анемія.

Панцитопенія може бути у схильних людей різного віку, підлог і рас. При панцитопении постійно необхідні хіміотерапія і прийом цитотоксичних препаратів.

Що таке панцитопенія?

Панцитопенія - стан відмови всіх типів клітин крові. Розвиток цього стану може мати місце при пошкодженні кісткового мозку.

Причини виникнення панцитопенії

Причини виникнення панцитопенії в повному обсязі вивчені, так як ця умова відноситься до ідіопатичної категорії, яка є поки незрозумілою.

Синдром панцитопенії може бути придбаним і вродженим. Серед умов, які пригнічують функцію кісткового мозку, можуть бути токсини, іонізуюче випромінювання, хіміотерапія, променева терапія, вірусні агенти, прийом деяких груп лікарських засобів, аутоімунні захворювання, генетичні дефекти в системі крові.

Виявлення причин синдрому панцитопенії є дуже важливою і необхідною умовою для успішного лікування цього стану.

Панцитопенія часто виникає під час хіміотерапії при лікуванні раку. Хіміотерапія викликає загибель клітин, мієлоїдний вибух, а також деякі інші умови в кістковому мозку. Часто це стан називають спустошення червоного кісткового мозку.

Існують також захворювання, які не пов`язані з токсичною дією на кістковий мозок, але є причиною панцитопенії.

Природжений синдром панцитопении включає в себе генетичний дефект матеріалу в стовбурових клітинах. Прикладом таких генетичних ушкоджень є анемія Фанконі.

На додаток до зазначених вище причин, етіологічним фактором панцитопении вважається також підвищене руйнування клітин крові. Руйнування клітин крові в селезінці - добре відомий факт. Захворювання, що супроводжуються розширенням в селезінці фагоцитів і мононуклеарних клітин, призводять до збільшення руйнування клітин крові і розвитку панцитопенії.

Апластична панцитопенія частіше зустрічається при апластичної анемії.

Панцитопенія: симптоми

Панцитопенія проявляється в трьох основних синдромах: інфекційному, геморагічному і анемії. Розвиток цих трьох синдромів досить легко виявити.

Тромбоцити відіграють важливу роль в системі гемостазу, їх основна функція - зупинка кровотечі. Крім того, тромбоцити забезпечують енергетичний подачу до клітин кровоносних судин. Різке зниження кількості тромбоцитів викликає порушення в системі гемостазу тромбоцитів і підвищену крихкість кровоносних судин. Весь комплекс порушених функцій явно збільшує час згортання крові, тобто організм потребує більшої кількості часу, щоб зменшити різницю в судинах, а також мають місце часті кровотечі без видимої причини. Шкіра хворого часто покривається синцями в результаті впливу щільних еластичних смуг в одязі, при сильному натисканні пальцем на шкіру, в результаті нещасного випадку або інших незначних впливів, які у здорової людини не викликає освіти гематом.

Червоні кров`яні клітини діють як засіб для переробки кисню і вуглекислого газу. Червоні кров`яні клітини організовують безперервний газообмін в тканинах, що є необхідною умовою для нормальної життєдіяльності клітин всього організму. Якщо в організмі людини спостерігається недостатня кількість червоних кров`яних клітин, то настає дефіцит кисню, який проявляється запамороченням, слабкістю, втомою, людина відчуває себе пригніченою і втомленим. починається випадання волосся, нігті стають ламкими, деформуються, відзначається м`язова слабкість, помірні фізичні навантаження призводять до значного збільшення частоти серцевих скорочень, задишку (диспное). Задишка і серцебиття - це свого роду адаптація, за допомогою якої організм намагається компенсувати недолік кисню.

Лейкоцити і лімфоцити відносяться до рівня імунного захисту. Їх недостатня функціональність робить організм дуже сприйнятливим до бактеріальних і вірусних захворювань і активує прихований вірус герпесу.

При аутоімунних захворюваннях, пов`язаних з розвитком панцитопенії, таких, як системний червоний вовчак, на додаток до всього відбувається гематологічне пошкодження нирок, захворювання шкіри, серця і т. Д., Що викликано впливом аутоантитіл.

Панцитопенія: діагностика

Діагностування синдрому панцитопенії не представляє великих складнощів. Набагато складніше встановити причину цього стану. Синдром панцитопенії визначається з використанням звичайного клінічного аналізу крові з пальця пацієнта. При цьому підрахунок клітин крові показує значне їх зниження, незалежно від типу клітин.

При діагностуванні такого складного захворювання крові, пацієнт повинен бути направлений на прийом до фахівця гематолога, який буде займатися лікуванням панцитопении.

Для отримання додаткової інформації найімовірніше знадобиться процедура пункції кісткового мозку. Процедура аспірації кісткового мозку є дуже болючою, тому вона проходить під місцевою анестезією.

Отриманий матеріал доставляється в лабораторію, де клітини кісткового мозку піддаються Цитогенетичним тестування. Найбільш неприємним результатом даного дослідження є встановлення аплазії кісткового мозку.

Аутоіммунна панцитопенія виявляється через позитивну реакцію на Кумбс. Цей тест призначений для виявлення антитіл на поверхні клітин крові.

Крім діагностичних випробувань, проводиться аналіз сечі.

Панцитопенія: лікування

Лікування панцитопении має проводитися в спеціалізованому гематологічному відділенні. Пацієнту рекомендується носити одноразову маску, щоб запобігти появі інфекційних захворювань.

Аутоіммунна панцитопенія лікується шляхом придушення імунної системи пацієнта виробляти антитіла проти власних кровотворних клітин в кістковому мозку. Для цього призначаються глобулін і циклоспорин. Глобулін і циклоспорин є основними лікарськими засобами при аутоімунної формі захворювання. Терапевтичний ефект при цьому слабкий, часто буває необхідно повторити лікування.

Якщо у пацієнта діагностована аплазія кісткового мозку, необхідна трансплантація кісткового мозку. Вважається, що чим молодша пацієнт, тим шанс на успіх процедури і відновлення у нього вище. При трансплантації дуже важливо знайти відповідного донора кісткового мозку, найбільш підходящими кандитатами в цьому відношенні є брати і сестри. Використання кісткового мозку батьків або інших родичів-донорів дають значно гірші результати.

Кожна процедура терапії панцитопении супроводжується супутніми захворюваннями, тому при необхідності проводиться замісна терапія.

Автор статті: Валерій Вікторов, «Портал Московська медицина» ©

Відмова від відповідальності: Інформація, представлена в цій статті про панцитопению, призначена тільки для інформування читача. Вона не може бути заміною для консультації професійним медичним працівником.