Якщо у вашої дитини ретинобластома
Ретинобластома - це пухлина ока злоякісної природи, яка починається з нейроектодерми очної сітківки, і зустрічається в більшості випадків у дітей до п`яти років.
Може бути односторонньою і двосторонньою. Перші ознаки хвороби помічають батьки за незвичним світіння зіниці.
Вона виявляється до трідцатімесячного віку дитини, і поєднана з іншими аномаліями.
Причини спорадичних випадків невідомі, і зустрічаються не так часто.
У дітей більш пізнього віку і дорослих ретинобластома буває вкрай рідко. Однією з причин прийнято вважати мутацію хромосом в статевих клітинах.
Сама пухлина складається з нейроглії, бере розвиток з ектодерми і має властивість швидко розвиватися. Гліозними тканину вражає сітківку і зоровий нерв. Пухлина з часом дає метастази, що поширюються на сусідні тканини і органи.
симптоми
Хвороба може протікати як з одного боку, так і бути двосторонньою, яка зазвичай поєднується з мікроцефалією, «вовчою пащею» і деякими іншими аномаліями внутрішньоутробного розвитку. Першою ознакою служить погіршення зору або косоокість, після змінюється колір очі.
Симптоми хвороби залежать від її стадії, які класифікуються в наступному порядку.
стадія спокою. Характерна відсутністю видимих ознак, типових для онкології. Може бути помітна лейкокорія, при якій освітлюється зіницю. Порушуються зорові функції, розвивається косоокість.
стадія глаукоми. Характерна запальними процесами органів зору. У хворого помітна світлобоязнь, сильне сльозотеча, гіперемія, може запалюватися райдужна і судинна оболонка.
Уражається трабекулярная система, через що внутриглазная рідина слабо відходить і зростає внутрішньоочний тиск, що є причиною вторинної глаукоми. Спостерігаються очні болю, зіниця в розширеному стані і з відсутньою реакцією на світло.
стадія проростання. Спостерігається швидкий розвиток екзофтальм, інвазія тканин очної орбіти, помітно зміщується очне яблуко.
Ракові клітини проростають до підрядним пазух і в субарахноїдальний область.
метастазування. Метастази потрапляють в череп, кістки, головний і кістковий мозок, печінка по кровоносній і лімфатичній системі. Спостерігається інтоксикація з блювотою і головними болями.
види
билатеральная. Уражаються обидва ока. Діагностується в перші роки життя. У цьому випадку причиною є батьки, які виступають носіями гена, що приводить до захворювання. Обов`язково проводять аналіз їх генів на предмет потенційних генетичних аномалій майбутнього потомства.
унилатеральной. Розвивається тільки в одному оці.
Трілатеральная. Нейробластіческая внутрішньочерепна пухлина розвивається паралельно з билатеральной формою.
За характером пухлини поділяють на:
- Ендофітну, яка розвивається до очного яблука, руйнуючи сітківку і склоподібне тіло;
- Екзофітну, зростаючу в сітківку і під неї, що призводить до відшарування і накопиченню в тому місці рідини;
- Инфильтративная пухлина. Є найбільш рідкісною формою. Розвивається в разі дифузного стоншування сітківки зі спайками і ексудату спереду очі.
Діагностика хвороби відбувається наступними методами:
УЗД, КТ, МРТ;- Біопсією червоного кісткового мозку і уражених тканин;
- Офтальмологічним обстеженням;
- Аналізами крові, сечі, спинномозкової рідини;
- Рентгенографією легень.
лікування
Метод лікування захворювання залежить від стадії пухлини, її локалізації, розміру, наявності метатстатіческіх утворень або їх відсутності. Офтальмологи намагаються досягти максимальних результатів консервативним лікуванням, яке можливо при невеликій пухлині, для чого застосовується кріотерапія, фото і лазерокоагуляция.
При плануванні лікування принципове значення мають:
- Характер ураження: двостороннє чи ні;
- Можливість збереження зору;
- Поширився процес за межі очі;
- Наявність метастазів.
Консервативне лікування приносить результати тільки при невеликих осередках хвороби. Так, кріотерапія допомагає, коли порушена передня частина сітківки, а фотокоагуляція при задньому ураженні.
Оперативний метод або енуклеація. Проводиться при масивному внутрішньоочний ураженні, глаукомі, неможливості відновлення зору. Головний момент в операції - відсікання очного нерва максимально далеко. Після шести тижнів можливе протезування.
Операцію звичайно проводять, коли дитині немає трьох років. Після неї не буває сильно помітних косметичних дефектів через недостатньо сформованої очної орбіти.
Ампутований очей піддається детальному гістологічному аналізу.
Поганий прогноз може бути при інвазії нерва на місці зрізу, судинної оболонки, або екстралатерального її виду. Якщо поширення пухлини за межі очі підтвердилося, проводиться екзентерація орбіти, яка більш калічить, ніж видалення.
променеве лікування. Застосовують, якщо є надія зберегти зір. Але можливі переваги повинні бути співставлені з ускладненнями, які трапляються відразу після лікування, і через час.
Є кілька видів променевої терапії, але частіше застосовується опромінення при наявності двох латеральних полів. Враховується множинність пухлин в обох очах, а також використовуються спеціальні блоки до кришталика, щоб не спровокувати постлучевая катаракту.
Процедура проводиться на спеціальному столі під наркозом. Пухлина добре лікується променевим методом, відсоток видужали доходить до 75. При додатковому застосуванні кріотерапії цей показник ще вище.
Іноді використовують радіоактивні пластинки, які підходять для лікування невеликих пухлин за умови спадкової природи захворювання, коли можуть бути мультифокальні ураження.
Хіміотерапія. Застосовується при масивних внутрішньоочних осередках хвороби, инвазиях очного нерва, метастази і ураженнях орбіти. Хвороба добре піддається лікуванню багатьма препаратами і їх поєднаннями, наприклад, карбоплатин, вінкристину і віпезіда.
В даний час рання діагностика дозволила боротися з пухлиною на її перших стадіях. А значить, повне лікування можливо і при консервативних методах.
