Хвороба вільсона-коновалова: причини виникнення, симптоми, лікування.
Хвороба Вільсона-Коновалова являє собою захворювання, яке розвивається через надлишок міді в організмі людини, що призводить до ураження печінки і нервової системи хворого. Хвороба є спадковою і передається від батьків дітям через ген розташований в тринадцятій хромосомі.
Причини виникнення хвороби Вільсона-Коновалова
Єдиної причиною розвитку хвороби є генетична мутація або передача від батьків дітям патогенного гена. Саме він відповідає за коректне «напрямок» ферменту, який виробляється з метою здійснення обмінних процесів міді в організмі.
При перебігу хвороби мідь накопичується в першу чергу в печінці, що стає причиною розвитку цирозу. Надалі мідь поширюється по всьому організму з кров`ю і відкладається у всіх органах, поступово виводячи їх з ладу. Основними такими органами є мозок - що призводить до зміни поведінки людини, нирки - що стає причиною розвитку ниркової недостатності і рогівки - що формує додатковий шар коричнево-зеленого кольору, який стає видимим неозброєним оком.
Симптоми хвороби Вільсона-Коновалова
Хвороба Вільсона-Коновалова проявляє себе одночасно в декількох напрямках:
- Нервова система. Першими проявами хвороби є тремор, нескоординовані руху, невпевненість в ходьбі, складності мови. Подальший розвиток недуги передбачає «приєднання» психологічних відхилень: психоз, депресії, погіршення роботи пам`яті та інтелекту. Подальший розвиток недуги приносить з собою значні складності в здійсненні рухів, постійно підвищений тонус м`язів і абсолютна неможливість контролю рухів.
- Печінка. Першими проявами недуги є збільшення печінки і її болючість, нудота і гіркота в роті, пожовтіння склери і шкіри. Якщо лікування печінки не буде почати, то недуга неминуче призведе до розвитку гепатиту, який стане «провідником» до цирозу. Крім цього насичена міддю печінку пропускає її далі по травній системі, що стає причиною її змін і збільшення органів.
- Рогівки. Кільце Кацзера-Флешеба є одним з основних симптомів хвороби і являє собою відкладення міді коричнево-зеленого кольору по периферії рогівки.
- Нирки. Найчастіше саме вони стають наступним кроком після подолання хворобою печінки і мозку. Ниркова недостатність, яка розвивається на тлі хвороби Вільсона-Коновалова, представляється набряком обличчя і ніг, змінами результатів аналізу крові і сечі.
Відео: Розсіяний склероз - хвороба з тисячею облич
Лікування хвороби Вільсона-Коновалова
Діагностування недуги відбувається виключно за допомогою досліджень крові та сечі на вміст в них міді, а також генетичне дослідження, яке дозволяє визначити мутуючий ген. Решта дослідження УЗД, томографія та інше можуть дозволити визначити рівень розвитку захворювання за рівнем ушкодження внутрішніх органів.
Відео: Андрій Дуйко.Прізнакі захворювань станом волосся
При встановленні діагнозу починається лікування недуги, до якого хворому доведеться звикнути на все життя. Медикаментозно недуга лікується за допомогою прийому коштів, які спрямовані на зв`язування міді в організмі і її виведенні.
Самі життєві принципи доведеться переглянути і багато чого змінити. Буде необхідно змінити свій звичний раціон, відмовившись від безлічі продуктів, що містять мідь: свинина, горіхи і боби, гриби і сухофрукти, картопля і житній хліб та інше. Крім цього варто відмовитися від кави і алкоголю, а приготування їжі здійснювати виключно не в мідному посуді.
